Gällande vårdprogram malignt melanom

Fastställt av Regionala cancercentrum i samverkan 2017-05-16

1. Inledning

1.1 Sammanfattning

I Sverige diagnostiseras cirka 4 000 invasiva maligna melanom (melanom) i huden årligen och nästan lika många förstadier till sjukdomen. En liten andel av patienterna har melanom med okänd primärtumör eller melanom lokaliserade till slemhinnorna eller ögat. Varje år avlider över 500 patienter av melanom i Sverige.

Melanompatienterna handläggs initialt ofta inom öppenvården. Uppföljning även vid lokaliserad sjukdom, större kirurgi inklusive portvaktskörtelkirurgi liksom utredning och behandling av avancerad sjukdom sker inom specialistsjukvården vanligen vid de större sjukhusen i Sverige.

Tidig upptäckt och kirurgiskt borttagande av melanom är fortfarande avgörande för prognosen i sjukdomen. Vid misstanke eller stark (välgrundad) misstanke om melanom ska utredning ske med diagnostisk excision, teledermatoskopisk konsultation eller remiss till hudspecialist.
För hudmelanom finns även ett standardiserat vårdförlopp (SVF) framtaget, som gäller från och med maj 2016 och avser välgrundad misstanke.

Den histopatologiska bedömningen vid melanom är många gånger komplicerad, avgörande för korrekt handläggning och prognos samt omfattar allt oftare molekylär patologi.

En uppdaterad stadieindelning för melanom (publicerad januari 2017) som planeras att implementeras från och med januari 2018 i Sverige.

Utvecklingen av nya behandlingar, som inkluderar målsökande läkemedel och immun-checkpoint-hämmare, har gått mycket snabbt för melanom och har markant förlängt tiden till återfall och förbättrat överlevnaden vid metastaserad sjukdom. Durationen av behandlingssvaret varierar dock mellan patienterna och det saknas fortfarande behandlingsprediktiva markörer.

Detta vårdprogram syftar till att ge nationella riktlinjer för diagnostik, utredning, behandling och uppföljning av patienter med alla typer av melanom oavsett ålder. Vårdprogrammet beskriver i första hand godkända och beprövade behandlingar. Information om pågående kliniska prövningar finns nu på RCC:s webbplats.

Målgruppen för vårdprogrammet är de läkare som har hand om och behandlar melanompatienter i olika skeden av sjukdomen, de sjuksköterskor och paramedicinare som vårdar dessa patienter, samt de patologer, röntgenologer/nuklearmedicinare och kliniska genetiker som är involverade i utredningen av melanom.

1.2 Vårdprogrammets giltighetsområde

Vårdprogrammet omfattar alla patienter med melanom i olika skeden av sjukdomen och omfattar melanom i huden, ögat och slemhinnorna (så kallade mukosala melanom). Vårdprogrammet innehåller också rekommendationer för handläggningen vid sjukdom hos gravida och barn < 8 år.

1.3 Förändringar jämfört med tidigare version

Den tidigare versionen av vårdprogrammet från 2013 uppdaterades 2014. I 2017 års vårdprogram har följande tillkommit:

  • Utökade avsnitt om handläggning av melanom i huvud-halsregionen, utredning och behandling av mukosala melanom, melanom med okänd primärtumör, samt handläggning av lokaliserad och avancerad sjukdom vid graviditet och hos barn.
  • Vårdprogrammet omfattar nu hänvisningar till SVF för hudmelanom och en beskrivning av skillnaden mellan handläggning utanför respektive inom SVF.
  • Gemensamt kapitel för kirurgi vid både primär och avancerad sjukdom.
  • Kapitlet för onkologisk behandling är uppdaterat bl.a. avseende rekommendationer både adjuvant och vid spridd, icke-operabel sjukdom om målsökande läkemedel, immun-checkpoint-hämmare, samt strålbehandling. Nya bilagor har tillkommit: Handläggning av familjära melanom samt KVAST-dokumentet om melanompatologi.
  • Uppdaterade bilagor: ”Ögonmelanom”, ”Mukosala melanom”, ”Melanom hos äldre” och bildbilagan ”Melanom – kliniska fall med dermatoskopi”.
  • Kortversionen av vårdprogrammet och patientinformationen efter kirurgi har tagits bort.

1.4 Standardiserat vårdförlopp (SVF)

För hudmelanom finns ett standardiserat vårdförlopp (SVF) framtaget, som gäller från och med maj 2016. Det finns ingen konflikt mellan innehållet i vårdprogrammet och SVF. Vårdförloppet beskriver vad som ska göras medan vårdprogrammet utvecklar hur, samt vilken evidensgrund som finns för åtgärderna i det standardiserade vårdförloppet.

SVF finns delvis integrerat med texten i vårdprogrammet men kan också laddas ned i sin helhet från RCC:s webbplats.

1.5 Evidensgradering

Vid arbetet med vårdprogrammet har australiensiska och nya zeeländska (ANZ:s) riktlinjer använts som förebild (1). Vårdprogramgruppen har tidigare fått tillstånd att använda dessa och har även jämfört med andra system. Riktlinjer från Statens beredning för medicinsk utvärdering (SBU) har inte använts då dessa framför allt är anpassade till interventionsstudier.

Evidensnivåerna beskrivs i detalj i ANZ:s riktlinjer och skiljer sig åt beroende på frågeställningarna (intervention, diagnos, prognos, etiologi och screening).

En förenklad nivågradering beskrivs nedan:

  • Nivå I. En systematisk genomgång av nivå II-studier.
  • Nivå II. Randomiserade kontrollerade studier eller prospektiva kohortstudier.
  • Nivå III. Alltifrån pseudorandomiserade studier till fall-kontroll, historiska kontroller och retrospektiva kohortstudier.
  • Nivå IV. Serier av fall- eller kohortstudier av patienter i olika sjukdomsstadier.

Rekommendationerna har sedan graderats från grad A till D utifrån graden av evidens.

1.5.1 Grad av rekommendationer

  • A. Det finns pålitligt stöd för tillämpning av riktlinjerna.
  • B. Det finns pålitligt stöd för tillämpning av riktlinjerna för de flesta fallen.
  • C. Det finns ett visst stöd för rekommendationerna men uppmärksamhet och medvetenhet om detta bör iakttas vid dess tillämpningar.
  • D. Det finns svagt stöd och rekommendationerna måste användas med försiktighet och omdöme (2-6).

Vissa rekommendationer måste dock göras utan tydligt vetenskapligt underlag då det saknas studier som direkt tar upp frågeställningen. Vi har då utgått från indirekta resultat i publicerade studier och från vår samlade erfarenhet.