Gällande vårdprogram okänd primärtumör (CUP)

Fastställt av Regionala cancercentrum i samverkan 2016-12-14

1. Sammanfattning

Cancer utan känd primärtumör, CUP, är förhållandevis vanligt med 3-5 procent av all cancer och omfattar cirka 1300 nya fall per år i Sverige. Medianåldern vid diagnos är 60-70 år och rökare är överrepresenterade.

CUP är en heterogen grupp av cancersjukdom och definieras som en metastatisk cancer, där primärtumören inte går att fastställa trots adekvat utredning. Prognosen är ofta dålig med en genomsnittsöverlevnad på ca 4-5 månader efter diagnos. Det finns definierade undergrupper med god prognos, och vissa patienter kan till och med botas. Dessa grupper och individer ska identifieras och behandlas.

Symtomen vid CUP är mångskiftande och kan variera från lokala besvär med smärtor till mer allmänna symtom som oförklarlig matleda, viktnedgång och trötthet. Det är viktigt att bra symtomlindring sätts in redan under utredningsperioden, även om diagnos inte hunnit fastställas.

Utredningen vid misstänkt CUP ska ske på ett strukturerat sätt, där den basala utredningen bör omfatta en grundlig anamnes och status, radiologisk utredning med DT thorax-buk samt ett adekvat vävnadsprov.  Den fortsatta utredningsstrategin styrs av histopatologisk undergrupp, tumörens spridningssätt och symtom. Utredningen kräver ofta ett multidisciplinärt omhändertagande med kompetens från flera olika specialiteter. CUP kan leda till ett långdraget och påfrestande sökande efter möjlig primärtumör. Det är av stor vikt att de undersökningarna som kan och bör göras hela tiden ställs i relation till möjlig nytta för patienten. Vårdprogrammet har som ett viktigt syfte att ge ökad kunskap och stöd för att undvika såväl under- som överutredning för patienter med CUP.

Många patienter med CUP har ett nedsatt allmäntillstånd, stor tumörbörda och hög ålder. Som grundregel rekommenderas cytostatikabehandling endast till de patienter som är uppegående största delen av dagen och har någorlunda bevarade organfunktioner.

Vid lokaliserad CUP bör man överväga potentiell radikalbehandling med kirurgi, strålbehandling eller annan lokal ablation.

Om primärtumören lokaliseras eller histopatologisk undersökning avslöjar en sannolik tumörtyp, ges en behandling specifik mot relevant tumörgrupp.

För många CUP-patienter är kontakt med ett tvärprofessionellt team eller palliativt team en fördel och bör aktualiseras tidigt i sjukdomsförloppet.