Gällande vårdprogram akut myeloisk leukemi (AML)

Fastställt av Regionala cancercentrum i samverkan 2016-09-13

1. Inledning

I Sverige insjuknar varje år cirka 350 vuxna personer (18 år och äldre) i AML. Dessa patienter utreds och behandlas vid drygt 25 olika kliniker (1). Detta vårdpro­gram syftar till att ge nationella riktlinjer för diagnostik, utredning, behandling och uppföljning av vuxna patienter med AML oavsett ålder, inklusive principer för handläggning av återfall. Vi har avstått från att närmare diskutera rent experimen­tella terapier; se aktuell översikt (2).

Målgruppen för vårdprogrammet är i första hand de läkare (hematologer, intern­medicinare, palliativmedicinare) som har hand om AML-patienter i olika skeden av sjukdomen. I andra hand vänder det sig till sjuksköterskor och paramedicinare som vårdar dessa patienter samt till hematopatologer och kliniska genetiker som är involverade i diagnostiken av AML. Den inledande sammanfattningen är dock skriven på sådant sätt att den lätt ska kunna förstås såväl av intresserade patienter som av beslutsfattare inom den hematologiska cancervården. Vårdprogrammet i förkortad version finns även tillgängligt via en app (”Cancervård”) utvecklad av RCC i samverkan med AML-vårdprogramgruppen.

Våra rekommendationer bygger främst på kunskaper och erfarenheter från kli­niska studier, tidigare svenska AML-vårdprogram samt data från det svenska akutleukemiregistret (3-5). Vi har, i synnerhet när det gäller diagnostik och riskgruppering, eftersträvat samstämmighet med de internationella riktlinjer som publicerades 2010 av European Leukemia Net (ELN) (6).

Vår kunskap om denna sjukdom är i många stycken ofullständig och prognosen fortfarande allvarlig (7). Vi vill därför starkt poängtera vikten av att AML-patienter, där så är möjligt, erbjuds att delta i kontrollerade kliniska studier där olika terapialternativ utvärderas. Uppdaterad information om pågående AML-studier finns på RCCs nationella hemsida med information om pågående studier inom cancerområdet, samt på Svenska AML-gruppens webbplats.

1.1 Vårdprogrammets giltighetsområde

Vårdprogrammet gäller för alla patienter med AML som är ≥18 år eller som är 16–18 år och vårdas vid vuxenklinik. Det gäller även för patienter med akut promyelocytleukemi (APL) och för dem med myelosarkom (”lokaliserad AML”).

AML associerad med Downs syndrom ska handläggas enligt barnprotokoll Nopho.

1.2 Förändringar jämfört med tidigare version

Det första svenska nationella vårdprogrammet för vuxen-AML publicerades 2005-10-24 och uppdaterades första gången 2007-11-19, därefter 2010-01-18 samt 2012-05-22. Det första AML-vårdprogrammet som utarbetats enligt mall anvisad av RCC publicerades i maj 2014 efter godkännande av RCC-samverkan. Nytt i den versionen var då bl.a. avsnitt som förtydligade rekommendationer för MRD-flödescytometri samt nyskrivna kapitel om nivåstrukturering, palliativ behandling, rehabilitering, psykosocialt omhändertagande och omvårdnadsaspekter.

Nytt i denna version, som är den första uppdateringen av AML-vårdprogrammet från maj 2014, är framför allt följande:

  • Detaljerade rekommendationer avseende behandling av APL (tidigare separat vårdprogram med senaste version 2013-01-21) har tillkommit.
  • Arseniktrioxid (ATO) rekommenderas vid behandling av låg-/intermediärrisk-APL.
  • Rekommendationer om handläggning av ärftliga former av AML.
  • AML ska diagnostiseras i enlighet med den nyligen (april 2016) uppdaterade WHO-klassifikationen för myeloida maligniteter.
  • Den kliniska potentialen av diagnostik med s.k. ”next generation sequencing” (NGS) diskuteras.
  • Avsnitten om MRD-diagnostik, handläggning av hyperleukocytos och indikation för s.k. hypometylerande behandling har omarbetats något.
  • Hänvisningar till separat, av RCC-samverkan godkänt, dokument om standardiserat vårdförlopp för AML.
  • I övrigt endast mindre justeringar inklusive uppdatering av referenslistan.

1.3 Vårdprogrammets förankring

Vårdprogrammet inkl. denna uppdatering har utarbetats på uppdrag av RCC:s samverkansnämnd, vilken utsett Martin Höglund till vårdprogramgruppens ordförande. Angående vårdprogramgruppens sammansättning, se avsnitt 27 Vårdprogramgruppen.

I en första remissrunda har synpunkter på innehållet i denna första uppdatering av vårdprogrammet inkommit från nedanstående:

  • Användarkommission, bestående av tre kliniskt erfarna hematologer som inte är knutna till AML-gruppen (Per Axelsson, Helsingborg, Fredrik Celsing, Stockholm, Mattias Mattsson, Uppsala)
  • Enheten för hematologisk diagnostik, Klinisk Kemi, Sahlgrenska
  • Focusläkemedelsgruppen, Region Skåne
  • Förbundet Svenska Arbetsterapeuter
  • Läkemedelsindustriföreningen (LIF)
  • Nätverksgruppen för Cancerrehabilitering
  • Patient- och närståendeperspektivrådet vid RCC-Väst
  • Regionala kontaktpersoner på respektive RCC
  • Svenska kuratorsföreningen
  • Svensk Förening för Allmänmedicin (SFAM)
  • Svensk Förening för Hematologi (SFH)
  • Svensk Förening för Medicinsk Genetik (SFMG)
  • Svensk Förening för Palliativ Medicin (SFPM)
  • Svensk Förening för Psykosocial Onkologi och Rehabilitering
  • Svensk Sjuksköterskeförening/Sjuksköterskor i Cancervård

Patientföreningen Blodcancerförbundet har gett synpunkter genom att vara direktrepresenterade i AML-vårdprogramgruppen

Efter sammanställning av inkomna synpunkter och revidering som följd av dessa har vårdprogrammet skickats ut på ytterligare en remiss­runda. Denna har gått till landstingens linjeorganisationer för kommentarer kring organisatoriska och ekonomiska konsekvenser av vårdprogrammet. Efter den andra remissrundan har vårdprogrammet bearbetats och godkänts av AML-vårdprogramgruppen, fastställts av RCCs samverkansnämnd och publicerats på RCCs respektive SFH:s hemsidor.

1.4 Evidensgradering

De viktigaste rekommendationerna i detta dokument har evidensgraderats. Detta gäller även i de fall där det vetenskapliga underlaget är svagt, men där det icke desto mindre är viktigt att komma med en rekommendation.

Ett flertal klassifikationer för evidensgradering används i dag för utvärdering av insatser i vården. Vi har i detta dokument valt att använda SBU:s modifierade version av GRADE-systemet (8) eller i förkortad version.


Styrkan i rekommendationerna graderas i detta system enligt följande: 

  • Starkt vetenskapligt underlag (++++).
    Bygger på studier med hög eller medelhög kvalitet utan försvagande faktorer vid en samlad bedömning.
  • Måttligt starkt vetenskapligt underlag (+++).
    Bygger på studier med hög eller medelhög kvalitet med förekomst av enstaka försvagande faktorer vid en samlad bedömning.
  • Begränsat vetenskapligt underlag (++).
    Bygger på studier med hög eller medelhög kvalitet med försvagande faktorer vid en samlad bedömning.
  • Otillräckligt vetenskapligt underlag (+).
    När vetenskapligt underlag saknas, tillgängliga studier har låg kvalitet eller där studier av likartad kvalitet är motsägande, anges det vetenskapliga underlaget som otillräckligt.

Vissa rekommendationer måste dock göras utan tydligt vetenskapligt underlag då det saknas studier som direkt tar upp frågeställningen. Vi har då utgått från indirekta resultat i publicerade studier och från vår samlade erfarenhet.