Gällande vårdprogram

Fastställt av Regionala cancercentrum i samverkan 2015-11-06

Sammanfattning

Detta vårdprogram syftar till att ge nationella riktlinjer för diagnostik, utredning, behandling och uppföljning av vuxna personer (18 år och äldre) med kronisk myeloisk leukemi (KML). I Sverige insjuknar varje år cirka 90 vuxna i denna blodsjukdom. KML indelas i 3 sjukdomsfaser: kronisk fas, accelererad fas och blastfas (blastkris). Vid diagnos är cirka 93 procent i den kroniska fasen och resten i någon av de mer avancerade och svårbehandlade formerna av sjukdomen. 

Vid KML finns alltid en specifik genetisk förändring i de blodbildande stamcellerna i benmärgen. Det rör sig om ett utbyte av material mellan kromosomerna 9 och 22 som ger upphov till den så kallade Philadelphiakromosomen. Vid diagnos finner man ofta kraftigt förhöjda vita blodkroppar och förstorad mjälte, men en stor grupp patienter är också utan symtom när sjukdomen upptäcks. 

Den kroniska fasen av sjukdomen kan i de flesta fall framgångsrikt behandlas med läkemedel i tablettform, så kallade tyrosinkinashämmare. Målet med behandlingen är att eliminera sjukdomssymtomen och förhindra att sjukdomen övergår i accelererad fas eller blastkris. Vi rekommenderar att behandling med tyrosinkinashämmare övervägs för alla patienter med KML i kronisk fas. I dag finns fem olika tyrosinkinashämmare registrerade i Sverige. Två av dessa kan förskrivas vid nydiagnostiserad KML i kronisk fas. Någon av de andra tre kan användas vid svikt på eller intolerans mot den initiala behandlingen. 

I accelererad fas och blastfas måste man i de flesta fall även ta till en annan behandling än tyrosinkinashämmare, såsom intensiv cytostatikabehandling och stamcellstransplantation. 

Oavsett sjukdomsfas och behandlingsform bör alla patienter följas upp noga på en sjukvårdsenhet med tillräcklig erfarenhet av sjukdomen och dess behandling.