Gällande vårdprogram

Fastställt av Regionala cancercentrum i samverkan 2015-08-25

Sammanfattning

Startskottet för att arbeta fram ett nationellt vårdprogram och register för neuroendokrina tumörer (NET) gick 2009. Målet med detta vårdprogram och det kommande registret har varit att

  • skapa en likvärdig vård för alla patienter med dessa tumörer
  • ge behandlingsrekommendationer till vårdgivare
  • registrera följsamheten av rekommendationerna
  • studera förekomsten av tumörsjukdomen och överlevnaden för patienterna.

Fram till nyligen har begreppet karcinoid använts för att beteckna tumörer av neuroendokrint ursprung. I detta vårdprogram har vi övergått till att enbart använda NET, vilket är den benämning som man enats om internationellt. Vårdprogrammet omfattar inledningsvis gastroenteropankreatiska neuroendokrina tumörer (GEP-NET) medan det framtida registret inledningsvis kommer att registrera NET i tunntarmen.

I detta vårdprogram kommer vi inte att hantera MANEC (blandtumörer). Dock beskrivs gobletcellscancer i bilaga 2 Gobletcellscancer eftersom dessa tumörer historiskt hanterats vid endokrinkirurgiska och endokrinonkologiska enheter.

Nyligen har man internationellt kommit överens om att man även vid NET ska använda patologins TNM-klassifikation och gradindelning, som sedan länge använts för en rad andra tumörsjukdomar. Trots ofullständig kunskap om exakt prevalens och incidens av NET vet vi att antalet diagnostiserade fall har ökat kraftigt och att man lever länge med sin sjukdom. Patienterna kan under olika faser av sjukdomen behöva behandlas både på kirurgiska och medicinska eller onkologiska kliniker samt inom primärvården. Detta ställer höga krav på sjukvårdens alla instanser och ökar behovet av kontinuerligt stöd och information. Därför rekommenderar vi kontaktsjuksköterskor för dessa patienter.

Antalet behandlingsmetoder för patienter med NET har på senare tid ökat, vilket också framgår av detta vårdprogram. Evidensgraden för nyttan av de individuella behandlingarna får generellt sett anses som låg vad gäller förlängd överlevnad, då randomiserade studier ofta saknas. Däremot finns både kunskap och erfarenhet av att flera behandlingar ökar livskvaliteten med hänsyn till symtomlindring. Minskning av symtom möjliggör också hälsoekonomiska vinster, i och med att patienter i arbetsför ålder i högre utsträckning klarar av sitt arbete med hjälp av tumörreducerande ingrepp och behandlingar eller läkemedel. Behandlingen av patienter med NET strävar sålunda ofta till symtomlindring med förlängd progressionsfri överlevnad snarare än bot. Denna patientgrupp har ofta en lång överlevnad varför symtomlindring är av mycket stor betydelse. 

Vad gäller den föreslagna nivåstruktureringen i programmet är det viktigt att påpeka att behandlingsförloppet är en dynamisk process där patienten kan handläggas på olika vårdnivåer under olika sjukdomsfaser.

Vårdprogrammet är inte skrivet som en lärobok inom ämnet NET och måste givetvis revideras med jämna mellanrum då förhoppningsvis nya kliniska studier inom området förändrar indikationerna för olika behandlingar. Eftersom kostnaden för många av behandlingsmetoderna är hög och evidensgraden ofta låg är det viktigt att majoriteten av patienterna diskuteras på en multidisciplinär konferens. Där tar man alltid individuell hänsyn till patientens symtom, fysiologiska tillstånd och önskemål, samt primärtumörens anatomiska lokalisation, TNM-klassifikation och grad.