MENY

Gällande vårdprogram

Fastställt av Regionala cancercentrum i samverkan 2016-04-21

17. Lungfunktion

Sena pulmonella komplikationer kännetecknas framförallt av restriktiv lungfunktionsinskränkning. Symtom som kan utvecklas efter mycket lång latens innefattar långdragen hosta, ansträngningsutlöst dyspné samt återkommande luftvägsinfektioner. Riskfaktorer utgör framförallt strålbehandling mot thorax, behandling med bleomycin, metastaskirurgi samt stamcellstransplantation. Den viktigaste förebyggande åtgärden är att förhandla med patienten att aldrig börja röka, alternativt rökstopp.

17.1 Riskfaktorer

  • Strålbehandling mot thorax, inklusive kraniospinal strålbehandling och TBI
  • Lungtoxiska cytostatika (Bleomycin, Busulfan, BCNU ≥ 600 mg/m2, CCNU) 
  • Metastaskirurgi
  • Stamcellstransplantation (HSCT

17.2 Målsättning

  • Att identifiera patienter med ökad risk för lungfunktionsnedsättning (se riskfaktorer).
  • Att ge adekvata råd om rökning.
  • Att insätta adekvat behandling i de fall sådan är indicerad.

17.3 Uppföljning före 18 års ålder (hos barnonkolog)

  • De patienter som fått potentiellt lungskadlig behandling rekommenderas kontroll med dynamisk och statisk spirometri och diffusionskapacitet (> 5 års ålder) samt PEF vid ett tillfälle minst två år efter avslutad behandling. 
    • För de individer som har utvecklat en lungfunktionsnedsättning föreslås noggrannare uppföljning, men för övriga kan årlig PEF-mätning och anamnes räcka som fortsatt screening. 
    • Symtom från andningsvägarna som bör föranleda vidare utredning är långdragen (icke-produktiv) hosta, ansträngningsutlöst dyspné samt återkommande luftvägsinfektioner. 
    • Vid misstanke om lungparenkymskada eller lungfibros krävs HR-CT. 
    • Observera att lungskadan kan debutera med lång fördröjning!
  • Vid symtomatisk lungfunktionsnedsättning ska lungspecialist konsulteras.
  • Efter bleomycinbehandling bör spirometri utföras inför narkos eftersom bleomycin-orsakad lungfibros kan förvärras av syrgas (156). För dykning med tuber krävs särskild läkarbedömning (157).
  • Influensavaccination bör erbjudas inför varje infektionssäsong och man bör även ha fullgott vaccinationsskydd mot pneumokocker. 
  • Den absolut viktigaste förebyggande åtgärden är att de patienter som fått strålbehandling aldrig röker (33). 
  • Ungdomar med utvecklingsstörning eller annan neuropsykiatrisk diagnos kan kräva extra uppmärksamhet eftersom dessa riskerar att inte notera eventuella lungsymtom.

17.3.1 HSCT

Kontroll med dynamisk och statisk spirometri och diffusionskapacitet (> 5 års ålder) rekommenderas 3, 6, 12, 24, 60 och 120 månader efter HSCT. Individuell bedömning vid pulmonell GvHD.   

17.4 Uppföljning från 18 års ålder

För de individer som har utvecklat en lungfunktionsnedsättning föreslås uppföljning hos lungspecialist. Övriga rekommenderas årlig uppföljning i primärvården enligt ovanstående riktlinjer. 

17.4.1 HSCT

Patienten remitteras till transplantationscentrum vid 18 års ålder. Kontroll med dynamisk och statisk spirometri och diffusionskapacitet rekommenderas 6, 12, 60 och 120 månader efter HSCT. Individuell bedömning vid pulmonell GvHD. Årliga kontroller på transplantationscentrum till och med 10 år efter HSCT, därefter vart 5:e år med mellanliggande årliga kontroller på hemortens medicinklinik efter individuell bedömning. 

17.5 Kunskapsunderlag

Lungan utvecklas i två steg efter födseln. I den första fasen, som främst pågår upp till två års ålder, fortsätter den nybildning av alveolerna som inletts i fosterstadiet. I nästa steg sker en volymsökning av alveolerna samtidigt med att bröstkorgen tillväxer. Hur lungfunktionen påverkas beror därför både på typen av skada och på tidpunkten när skadan inträffar. 

Både cytostatika och strålbehandling kan ge såväl akuta som sena lungbiverkningar (158). Risken att dö i en lungkomplikation är förhöjd nio gånger hos långtidsöverlevare jämfört med övriga befolkningen och är den vanligaste icke-maligna dödsorsaken (159). 

Sena pulmonella komplikationer kännetecknas framförallt av restriktiv lungfunktionsinskränkning och mer sällan av obstruktiv lungfunktionsinskränkning, förutom efter behandling med bleomycin och efter genomgången hematopoetisk stamcellstransplantation (HSCT) (160, 161).

Strålbehandling mot thorax medför, förutom risk för tillväxthämning av bröstkorgen och kotpelaren, även risk för strålpneumonit. För all strålbehandling gäller att risken för komplikationer beror på barnets ålder, bestrålad volym, fraktionsstorlek och slutdos (162).

Det saknas data för exakt vilka dosnivåer som kräver särskild uppföljning. Om medeldosen till lungorna överstiger 20 Gy, eller om ≥ 30 % av den totala lungvolymen bestrålas med > 20 Gy (vid konventionell fraktionering med 2 Gy/dag) ökar risken för strålpneumonit betydligt. Genomgången strålpneumonit ökar sannolikt risken för senare lungfibros; ett kroniskt och irreversibelt tillstånd som orsakar restriktiv lungfunktionsinskränkning och nedsatt diffusionskapacitet. Stråldoser <15 Gy mot thorax innebär en låg risk för utveckling av lungfibros. Utveckling av lungfibros kan komma med lång latens och det har visats att incidensen av lungfibros, liksom långdragen (icke-produktiv) hosta och ansträngningsutlöst dyspné, fortsätter att stiga > 25 år efter strålbehandlingen (163).

Bland riskfaktorerna återfinns förutom strålbehandling dessutom ett antal lungtoxiska cytostatika, företrädesvis bleomycin (160) och alkylerare som BCNU (Karmustin) (164) och CCNU (Lomustin) samt busulfan och melfalan givet i samband med HSCT (165).

Metastaskirurgi kan leda till minskade lungvolymer och nedsatt diffusionskapacitet. Reduktion av lungvolym är relaterat till antalet thorakotomier (166).

Det har påvisats en ökad incidens av pneumoni efter barncancerbehandling. Framförallt gäller detta patienter som rökte eller tidigare rökt (146).

Efter HSCT tillkommer som lungtoxiska faktorer, förutom helkroppsstrålning (TBI) och cytostatika (busulfan/melfalan), även GvHD samt lunginfektioner i samband med starkt nedsatt immunförsvar. Efter HSCT kan patienter utveckla både obstruktiv och restriktiv lungfunktionsnedsättning. Den vanligaste orsaken till obstruktiv lungsjukdom hos dessa patienter är bronkiolitis obliterans (161).

Rökning är definitivt olämpligt för denna patientkategori och de bör informeras noga om riskerna med rökning samt erbjudas rökavvänjning om de redan röker (33, 167). 

Bestrålning av lungorna innebär även en ökad risk för lungcancer. (168) Rökning ökar denna risk betydligt.