MENY

Gällande vårdprogram

Fastställt av Regionala cancercentrum i samverkan 2016-04-21

26. Hud

Behandling av cancer i barnaåren ger en ökad risk att drabbas av hudcancer senare i livet.

Risken gäller främst de som genomgått strålbehandling och/eller hematologisk stamcellstransplantation. 

Solkänslig hud och hög solexponering ökar riskerna ytterligare.

Kronisk GvHD i huden är ett mångfacetterat tillstånd som ger en ökad hudcancerrisk och kan innebära en betydande morbiditet.

26.1 Riskfaktorer för hudcancer

Hudcancer delas upp i icke-melanomtyp (främst skivepitelcancer och basalcellscancer) och malignt melanom. I första hand har risk för sekundär hudmalignitet bland dem som genomgått cancerbehandling som ung kopplats till hudcancer av icke-melanomtyp och i betydligt mindre utsträckning till malignt melanom.

26.1.1 Konstitutionella faktorer

De enskilt viktigaste riskfaktorerna för hudcancer är solkänslig hud, ljus eller rödlätt hårfärg och grå/blå/grön ögonfärg i kombination med extensiv solexponering (286). Familjär förekomst av melanom och ökat antal nevi är riskfaktorer för malignt melanom. Patienter med vissa genetiska sjukdomar t.ex. Blooms syndrom, Fanconis anemi, Xeroderma pigmentosum och Gorlins syndrom har ökad risk att drabbas av hudcancer i unga år.

26.1.2 Strålbehandling

Strålbehandling är den terapi som starkast relaterar till utveckling av sekundära hudtumörer (287). Detta gäller främst dem som fått strålning i ung ålder och stråldoser ≥ 40 Gy (288). Strålbehandlade hudytor har en flerfaldigt ökad risk att drabbas av framför allt skivepitelcancer och basalcellscancer (29) och ca 90 % av hudtumörer uppstår inom tidigare strålbehandlade hudområden oftast lång tid efter genomgången behandling.

Höga lokala stråldoser kan också orsaka andra strålskador. Kroniskt strålskadad hud kännetecknas av fibros, atrofier, ökad kärlteckning (telangiektasier) och ibland permanent håravfall (alopeci) vilket kan innebära en betydande försämring av livskvaliteten (289).

26.1.3 Cytostatikabehandling

Till skillnad från strålbehandling saknas större studier som har följt långtidseffekten av cytostatikabehandling i barndomen som enskild faktor med avseende på risk för hudcancerutveckling. Bestående alopeci har inte säkert kunnat kopplas till tidigare cytostatikabehandling men har beskrivits efter bl.a. busulfan och cyklofosfamid (290). Bleomycin kan i sällsynta fall ge strimformade hyperpigmenteringar i huden som liknar piskrapp, s.k. flagellat erytem. Dessa bleknar spontant med tiden (291).

Cytostatikabehandling och annan immunmodulerande behandling kan hos vissa individer leda till plötslig uppkomst av multipla födelsemärken, s.k. eruptiva nevi (292). Dessa är i sig inte maligna eller premaligna men antyder att immunsystemet har en reglerande funktion på melanogenesen.

26.1.4 Stamcellstransplantation

Stamcellstransplantation i ung ålder har förknippats med en ökad 20-årig kumulativ risk för basalcellscancer på 6.5% och skivepitelcancer på 3.4% (293). Risken är högre för dem som genomgått helkroppsbestrålning, de med ljus hudtyp och med kronisk hud-GvHD.

26.1.5 Graft-versus-host disease (GvHD) i huden

Kronisk GvHD är den vanligaste senkomplikationen efter allogen hematologisk stamcellstransplantation (HSCT) (294). Risken för kronisk hud-GvHD efter HSCT beror bl.a. på HLA-match, stamcellskälla, kön på donator/recipient och tidigare episod av akut GvHD (295).

Kronisk GvHD i huden kännetecknas av makulopapulösa eller lichenoida hudförändringar, torr hud, hypo-/hyperpigmentering, hudfibros (skleros), klåda, håravfall, nagelförändringar.

Risken för hudcancer vid kronisk GvHD ökar exponentiellt med tiden och med användning av immunsuppressiv terapi, i synnerhet azatioprin i kombination med calcineurinhämmare (ciklosporin och takrolimus) och systemiska steroider (296). 

26.2 Målsättning

  • Att informera om en viss ökad risk för framtida hudcancer hos dem som haft cancer som barn. Detta gäller främst dem som genomgått strålbehandling, har kvarvarande immunsuppressiv behandling efter HSCT eller organtransplantation eller har kronisk hud-GvHD.
  • Att informera om att risken är starkt relaterad till hudtyp och grad av solexponering och att ett förståndigt solbeteende är den enskilt viktigaste förebyggande faktorn.

26.3 Uppföljning

Hittills saknas randomiserade kliniska studier eller fall-kontroll studier som stödjer att regelbunden undersökning av huden av en läkare minskar morbiditet eller mortalitet i hudcancer bland dem som genomgått behandling för barncancer (297). Nedanstående information bör dock erbjudas samtliga patienter.

26.3.1 Generell information

  • Informera att risken att drabbas av hudcancer är särskilt hög hos dem med solkänslig hud och ljus hår- och ögonfärg.
  • Ge råd att använda solskydd i form av skugga, kläder och solkräm med hög skyddsfaktor samt råd att undvika att sola solarium.
  • Informera om självkontroller (ev. med hjälp av närstående) av huden t.ex. regelbundet med avseende på nytillkomna eller oklara hudförändringar.
  • En översiktlig hudinspektion kan ske i samband med uppföljning hos ordinarie vårdgivare, främst av tidigare strålbehandlade hudområden. Remiss till hudläkare för bedömning vid behov.

26.3.2 Hudkontroller av särskilda riskgrupper

  • Remiss till hudläkare bör erbjudas till patienter som genomgått HSCT eller organtransplantation, de som genomgått helkroppsbestrålning, har pågående immunsuppressiv behandling eller kronisk hud-GvHD.
  • Hudläkaren gör en bedömning av om patienten tillhör en högriskgrupp för hudcancer och följer upp med kontroller med lämpligt intervall vid behov (298, 299).

26.4 Kunskapsunderlag

Basalcellscancer alt. basaliom är den vanligaste formen av hudcancer och antalet rapporterade fall i Sverige 2013 var 45590. Basalcellscancer är en långsamt växande men lokalt destruktivt hudtumör som i princip aldrig ger upphov till metastaser.

Skivepitelcancer är en av de snabbast ökande cancerformerna i Sverige och år 2013 diagnostiserades 6302 nya fall av invasiv skivepitelcancer och 8234 fall av skivepitelcancer in situ. Den högsta incidensen ses hos personer över 60 år, inom kroniskt solexponerad hud främst i huvud-halsområdet. Gemensamt för basalcellscancer och skivepitelcancer är deras starka koppling till UV-strålning och joniserande strålning. En särskild högriskgrupp för hudcancer är immunsupprimerade patienter efter organtransplantation (300). Hudcancer av icke-melanomtyp är även den vanligast förekommande sekundära maligniteten även bland dem som haft barncancer (42 %) och 30-års kumulativ incidens av skivepitelcancer och basalcellscancer är 9.1 % (301).

Malignt melanom är den allvarligaste formen av hudcancer. 2013 diagnostiserades 3357 nya fall av melanom och 520 personer avled. Melanomincidensen i Sverige har ökat med mer än 5 procent årligen under de senaste åren (302, 303). Ökningen tros vara relaterad till ett ökat antal solresor, ändrade solvanor och solarieanvändning. Tidig diagnos i syfte att finna melanomen när de är tunna (≤ 1.0 mm tjocka) är av avgörande betydelse då det innebär 95–98 procents överlevnad. Melanom hos barn är extremt ovanligt och i Sverige registreras färre än 1 melanomfall per år hos ett barn yngre än 14 år. Melanom som uppstår hos barn < 10 år är ofta snabbväxande, symmetriska och amelanotiska vilket är kliniska särdrag som skiljer från dem från melanom hos vuxna.

Risken för malignt melanom bland dem som haft barncancer har visat på en 35 års kumulativ risk på mindre än 1 % vilket är ca 2,5 ggr högre risk än för den generella populationen (304). Mediantid från barncancerdiagnos till melanomdiagnos är 21 år. Risken för framtida melanom har kopplats både till strålbehandling och kombination av alkylerande och antimitotiska läkemedel (305).

Hud-GvHD delas in olika svårighetsgrader beroende på omfattning och grad av skleros i huden. Behandlingen av hud-GvHD blir ofta långvarig. Ungefär 50 % av patienterna med svår kronisk GvHD är utan behandling efter 7 år, 10 % kräver fortsatt terapi och 40 % får ett återfall eller dör under behandling för GvHD (295).