MENY

Gällande vårdprogram

Fastställt av Regionala cancercentrum i samverkan 2016-04-21

27. Efterföljande cancer

Före detta barncancerpatienter har en ökad risk att utveckla en ny primär cancer men den absoluta risken är liten. Strålbehandling och vissa typer av cytostatika står för den största risken. Med adekvat uppföljning och kontroll kan många av sjukdomarna behandlas i tid.

27.1 Riskfaktorer

Cytostatika – Vissa cytostatika, såsom alkylerande medel och epipodofylotoxiner, ökar risken för SMN (second malignant neoplasm), särskilt akut myeloisk leukemi/MDS (myelodysplastiskt syndrom). Behandling med alkylerare ökar risken för tyreoideacancer med 2,4 gånger för de som fått strålbehandling mot tyreoidea upp till 20 Gy. Intratekalt given cytostatika i högre doser ökade risken att utveckla meningeom hos barn strålbehandlade mot hjärnan.

Strålbehandling – Av behandlingsrelaterade faktorer är strålbehandling den i särklass viktigaste riskfaktorn. Den relativa risken ökar redan vid låga stråldoser, under 1 Gy. Förutom stråldos och typ av bestrålad vävnad (tyreoidea, bröstkörtlar och benmärg) är också olika behandlingstekniker behäftade med olika risker för utveckling av SMN (306). Cytostatikabehandling ökar den cancerogena verkan av strålbehandlingen. Lägre ålder och/eller kvinnligt kön vid strålbehandling innebär en ökad risk för SMN. 50–75 % av de sekundära tumörerna kommer i eller i kanten av den bestrålade volymen.

Immunsuppression- ökar risken för lymfoproliferativ malignitet även lång tid efter påbörjad immunsuppressiv behandling (307).

Ärftlighet – Patienter som har genetisk predisposition att utveckla barncancer, som exempelvis ärftligt retinoblastom, neurofibromatos typ 1 eller Li-Fraumenisyndrom, har även ökad risk att utveckla SMN, oberoende av behandling (308).

27.2 Målsättning

Målet för uppföljningen är ett begränsa risken för utveckling av SMN genom sekundär prevention samt att tidigt upptäckta uppkommen SMN.

27.3 Uppföljning

I uppföljningen ges allmänna råd angående sund livsföring, i synnerhet undvikande av rökning och överdriven solexposition, samt att efterhöra om dessa råd följs. Vanliga screeningrekommendationer bör följas.

Uppföljningen bör utformas individuellt med hänsyn tagen till ovanstående riskfaktorer och med vetskap om SMN:s naturalhistoria.

Generellt gäller att informera patienten om symtom och tecken som kan vara förenliga med utveckling av SMN och att efterfråga dessa vid kliniska kontroller. Vid fysikalisk undersökning bör huden alltid noga inspekteras samt brösten och sköldkörteln palperas med tanke på risken för SMN i dessa organ. Tidigare strålningsfält bör ägnas särskild uppmärksamhet.

Bröstcancer – Årlig screening bör starta åtta år efter avslutad strålbehandling eller tidigast vid 25 års ålder (11). Se kapitel 24 Bröstkörtlar.

Tyreoideacancer – Egenpalpation av tyreoidea och kontakt med endokrinolog eller kirurg om/när man känner en knuta eller en sidoskillnad (309, 310).

CNS tumörer – Det finns inga övertygande bevis för nyttan av screening för meningiom eller gliom (två vanligaste efterföljande tumörer i CNS) hos asymtomatiska patienter. Ökad medvetenhet och beredskap till MR-undersökningar hos patienter strålade mot hjärnan är mycket viktigt (311).  

Bentumörer – Ökad observans framför allt efter högre stråldoser, samt hos patienter behandlade för retinoblastom (se kapitel 15 Ögon).

Mjukdelstumörer – Ökad observans framför allt efter högre stråldoser.

Hudtumörer – Ökad observans i bestrålat område. Risk för non-melanom cancer är högre än för melanom. Se kapitel 26 Hud.

Mag-tarm-tumörer – Ökad observans efter buk-bäckenbestrålning. En studie har visat en kumulativ incidens av kolorektalcancer på 1,4 % vid 50 års ålder vilket är jämförbart med en kumulativ incidens på 1,2 % för de som har minst två släktingar med kolorektalcancer.

Generellt gäller att vara lyhörd för patientens symtom och vara snabb till utredning om symtom finns som ger misstanke om tumörer. Framför allt gäller detta nytillkomna symtom i strålbehandlat område.

Patienter med genetiskt ökad disposition för cancer bör utredas på cancergenetisk mottagning och följas enligt aktuella rutiner. 

27.4 Kunskapsunderlag

Ett flertal studier har visat att patienter som haft barncancer löper större risk att utveckla en ny cancer (second malignant neoplasm – SMN) än individer utan tidigare cancersjukdom (312-315). De vanligaste SMN-formerna är bröstcancer hos kvinnor och för båda könen ben- och mjukdelssarkom, CNS-tumörer och tyreoideacancer. I absoluta tal handlar det dock endast om 1–3 extra cancerfall per 1 000 personer och år. Efter 20 års uppföljning är den kumulativa risken för SMN 3–7 %, vilket innebär en riskökning på upp till 6 gånger i populationsbaserade studier. Den ökade risken finns i alla åldersgrupper. Latenstiden mellan första och andra cancern är i medeltal 12 år, men tiden varierar kraftigt. Den är kortast för leukemi (5 år) och längst för bröstcancer (17 år) och tumörer i gastrointestinalkanalen (18 år) som SMN. Risken varierar kraftigt beroende på primärtumören och ett antal riskfaktorer.