MENY

Gällande vårdprogram

Fastställt av Regionala cancercentrum i samverkan 2016-04-21

8. Neurologiska och neurokognitiva biverkningar – centrala nervsystemet (CNS)

Neurologiska och neurokognitiva biverkningar är vanligast efter kirurgi och strålbehandling av hjärnan. Neurokognitiva biverkningar kan få mycket stor betydelse för framtida liv och livskvalitet.

8.1 Riskfaktorer

  • Tumör/kirurgi i CNS. Tumörens lokalisation och kirurgi påverkar typ av motorisk skada. Kirurgi i storhjärnan ger risk för epilepsi (55). Kirurgi i hypofys/hypotalamusområdet medför risk för störningar av aptit och törst, neuropsykologiska och endokrina biverkningar (56).
  • Postoperativa komplikationer, CNS-infektioner liksom långvarigt förhöjt intrakraniellt tryck före eller efter diagnos av tumören ökar risken för bestående neurologiska och neuropsykologiska problem. 
  • Strålbehandling av CNS ger risk för neuropsykologiska biverkningar. Låg ålder och hög stråldos ger ökad risk för neurokognitiva och neurologiska biverkningar. Tumörens lokalisation och strålfältets omfattning påverkar risken för bestående skada (57-59). Även låga stråldoser vid leukemi och stamcellstransplantation (helkroppsbestrålning) kan ge bestående kognitiv påverkan (60).
  • Cytostatikabehandling kan påverka risken för utveckling av neuropsykologiska biverkningar. Typ av läkemedel och administrationssätt (framför allt intratekal behandling), kön, och ålder spelar roll. Ökad risk har beskrivits framför allt vid methotrexatebehandling både systemisk och intratekal (61, 62). Ifosfamid kan ge akut neurotoxicitet och i vissa fall kvarstående symtom.
  • Steroidbehandling, där indikationer finns att dexametason kan medföra ökad risk för neurokognitiva biverkningar jämfört med prednisolon (63).

8.2 Andra faktorer med betydelse för neurokognitiv funktion

Sensorineural hörselpåverkan kan försämras med tiden och påverka möjligheterna till inlärning. 

Synpåverkan såsom nedsatt synskärpa, skelning, inskränkt synfält och syntolkningssvårigheter kan påverka möjligheterna till inlärning. 

Psykiatriska problem såsom beteendestörning, oro, ångest och depression kan uppkomma som en direkt följd av den organiska skadan eller vara en reaktion på en förändrad livssituation.

Smärttillstånd är vanliga hos denna patientgrupp och kan ytterligare påverka den kognitiva förmågan genom sekundär trötthet och nedsatt koncentrationsförmåga. Se även Riktlinjer för omhändertagande av barn och ungdomar med förvärvad hjärnskada.

Endokrina biverkningar drabbande tillväxt och pubertetsutveckling (se kapitel 19 Endokrinologi – Hypotalamus/hypofys och tyreoidea, kapitel 20 Gonadfunktion och fertilitet – flickor och kapitel 21 Gonadfunktion och fertilitet – pojkar). 

8.3 Målsättning

  • Att tidigt identifiera patienter med manifesta besvär eller risk för neurologiska och neuropsykologiska skador. Detta i syfte att förklara symtom och tidigt sätta in behandling och lämpliga stödåtgärder.
  • Att tillse att adekvat utredning avseende neurokognitiva biverkningar utförs och att utredningen upprepas vid lämpliga tidpunkter, som t.ex. stadiebyte. 
  • Att åtgärder sätts in i skolan för att stödja individens möjlighet till optimal neurokognitiv utveckling.
  • Att patienten bereds tillgång till kontinuerlig vårdkontakt i syfte att anpassa stöd och behandling alltefter förändrade behov.
  • Att vid komplex symtombild hjälpa patienten till lämpligt multidisciplinärt rehabiliteringsteam.
  • Att möjlighet ges till uppföljning/ny utredning i vuxen ålder, för bedömning av arbetsförmåga och behov av eventuella insatser. 

8.4 Uppföljning före 18 års ålder

Det finns ett behov av specialiserade centrum för utredning och rehabilitering av förvärvad hjärnskada, både för barn och vuxna.

8.4.1 Neurologi

Kvarstående motoriska symtom ska följas upp av multiprofessionellt team inom barnrehabilitering. Kvarstående kranialnervspåverkan t.ex. facialispares, bör bedömas av plastikkirurg.

8.4.2 Epilepsi

Patienter som insjuknar med epilepsi ska följas upp av barnneurolog. 

8.4.3 Neurokognitiva biverkningar

Alla barn som behandlats för hjärntumör, särskilt de som fått strålbehandling mot hjärnan, samt barn med annan cancersjukdom som fått strålbehandling mot hjärnan ska genomgå en neuropsykologisk utredning inom 1–2 år efter diagnos. Utredningen ska ligga till grund för det pedagogiska stöd och den studievägledning som barnet kan behöva i skolan. Beroende på resultatet upprepas utredningen med några års intervall t.ex. vid stadiebyte. 

De neuropsykologiska skadorna blir oftast tydliga ett par år efter behandlingen och kan förvärras allt eftersom kraven på barnets prestationer ökar med åldern.

Utredning bör ske i team där följande kompetenser bör ingå: neurolog, fysioterapeut, neuropsykolog, arbetsterapeut, kurator, logoped samt specialpedagog. Teamets uppgift är bedöma svårighetsgraden av patientens problem, behov av särskild skolform, risk för utveckling av utmattningssyndrom samt ta ställning till farmakologisk behandling i utvalda fall. Aktiv överrapportering till skola. Vid behov samarbete med SPSM (Specialpedagogiska myndigheten). 

I samband med gymnasieval bör ny utredning ligga till grund för studievägledning och även yrkesvägledning.

Inför körkortstillstånd kan speciell utredning behövas samt bedömning från ex ögonklinik inhämtas.

Förutom pedagogiskt stöd och studievägledning behöver patienten/familjen, åtminstone under en tid, oftast någon form av psykologiskt stöd.

Smärttillstånd och psykiatriska tillstånd såsom beteendestörningar, impulsivitet och depression bör utredas och behandlas av specialist.

8.4.4 Övrigt

Funktionsbortfall avseende syn och hörsel bör följas inom respektive specialitet. Se kapitel 11 Hörsel och balans respektive kapitel 15 Ögon. Observera att patienten på grund av neuropsykologisk påverkan inte alltid själv påtalar symtom. 

Dessa patienter har även ofta risk för endokrin problematik vilket ska följas upp hos barnendokrinolog.

8.5 Uppföljning från 18 års ålder

Det är av största vikt att en aktiv överrapportering sker från barn till vuxenvård. Det finns ett behov av specialiserade centrum för utredning och rehabilitering av förvärvad hjärnskada, både för barn och vuxna.

8.5.1 Motorik och epilepsi

Vid kvarstående motoriska symtom bör patienten följas upp via vuxenhabilitering eller motsvarande. 

Patienter med epilepsi bör fortsätta följas av neurolog.  

Vid nytillkomna motoriska symtom eller epilepsi ska recidiv alt sekundär cancer uteslutas (se kapitel 27 Efterföljande cancer).

8.5.2 Neurokognitiva biverkningar

De nya krav som patienten ställs inför i ung vuxen ålder inom arbetsliv och studier innebär att ny neuropsykologisk utredning ofta är nödvändig. Denna ska ligga till grund för studievägledning och yrkesvägledning, samt eventuellt bedömning av arbetsförmåga. Ställningstagande till farmakologisk behandling i utvalda fall. Rådgivning angående risk för utveckling av utmattningssyndrom.

Patienten bör ha en fast läkarkontakt. Dessutom behövs tillgång till neuropsykologisk kompetens, rehabiliteringsmedicin och psykosocialt stöd för samtal och kontakter med arbetsförmedling och försäkringskassa. 

Smärttillstånd och psykiatriska tillstånd beteendestörningar, impulsivitet och depression bör utredas och behandlas av specialist.

8.5.3 Övrigt

Funktionsbortfall avseende syn och hörsel bör följas inom respektive specialitet. Se kapitel 11 Hörsel och balans respektive kapitel 15 Ögon. Observera att patienten på grund av neuropsykologisk påverkan inte alltid själv påtalar symtom. 

Patienter med endokrina problem eller med risk för sådana ska följas upp hos endokrinolog (se kapitel 19 Endokrinologi – Hypotalamus/hypofys och tyreoidea). 

8.6 Kunskapsunderlag

Den största riskgruppen för neurologiska och neuropsykologiska långtidsbiverkningar utgörs av barn med hjärntumörer (64). Generellt har förekomsten av neurologiska och neurokognitiva, biverkningar medfört att denna grupp i studier har uppvisat sämre livskvalitet än andra individer som haft cancer som barn (14, 65, 66). Strålbehandling mot hjärnan ges framför allt vid maligna hjärntumörer, men ibland även vid leukemibehandling och som en del i helkroppsbestrålning inför med stamcellstransplantation. 

Central neurologisk skada kan ge bestående motoriska symtom såsom hemiplegi, ataxi och kranialnervsskada. Epilepsi har rapporterats hos upp till 25 % av de individer som behandlats för hjärntumör under barndomen. Det kan uppstå många år efter avslutad behandling och risken är oberoende av tumörtyp. Kirurgi och strålbehandling, framför allt i doser över 30 Gy har visats dubblera risken för epilepsi hos de individer som behandlats för hjärntumör under barndomen (55). Neurokognitiva biverkningar förekommer i hög omfattning efter strålbehandling mot hjärnan under barndomen, men också sekundärt till kirurgi i hjärnan och till cytostatikabehandling (57-59, 62).

Neurokognitiva biverkningar ingår i begreppet förvärvad hjärnskada och definieras av försämring avseende koncentration, uthållighet, minne, tempo, uppmärksamhet, flexibilitet. Ibland ses också ändringar av stämningsläge och beteende. Sekundärt till skada i dessa funktioner uppkommer lätt sociala problem i form av utanförskap och isolering (67, 68). Graden av nedsatt funktion beror på vilken del av hjärnan som är skadad samt omfattningen av skadan, barnets ålder och utvecklingsnivå vid insjuknandet, med ökad risk för generell nedsatt funktion på sikt om skadan inträffar i tidig ålder jämfört med skada hos äldre barn/tonåringar (57-59, 69). Ökad uttröttbarhet d.v.s. hjärntrötthet eller mental trötthet är vanligt både i samband med tumörbehandlingen, men även långt senare (70). Ökande krav med ålder t.ex. med studier och i arbetsliv kan utlösa problem i senare skede. Hjärntrötthet har effekt även på t.ex. koncentrationsförmåga, inlärning och humör. Risk finns även för bakomliggande depression. Oro/ångest/depression kan leda till social isolering och medföra brist på social träning. Detta kan sekundärt leda till problem med det sociala samspelet (71). Utan en speciell målinriktad insats på detta område är det en stor risk för att den sociala isoleringen tilltar med tiden (72). 

Sömnsvårigheter är vanligt efter förvärvad hjärnskada med en påverkan av sömn/vakenhetsreglering. Detta kan gälla insomning såväl som uppvaknande under natten. Depression kan orsaka sömnstörning och vice versa. Psykiatriska symtom såsom depression, ångest, beteendestörningar och psykoser har visats vara vanligare hos individer som behandlats för hjärntumörer än övriga befolkningen (73). 

Smärta vid olika typer av förvärvad hjärnskada är vanligt förekommande (65). Smärtan kan vara ett akut symtom men kan också uppkomma senare i förloppet och kan i vissa fall utvecklas till ett kroniskt smärttillstånd. Smärta rapporteras oftast från huvudet (huvudvärk) men även från rygg och extremiteter. 

Påverkan på synen med dubbelseende, syntolkningssvårigheter och synfältsdefekter är mycket vanliga efter kirurgi o/el strålbehandling mot hjärnan (64). Detta har konsekvenser för läsning och inlärning samt hur man klarar sig ute i samhället t.ex. i trafiken vid gång, cykling och/eller bilkörning.

För mer utförlig beskrivning av symtom, utredning och behandling av förvärvad hjärnskada var god se Riktlinjer för omhändertagande av barn och ungdomar med förvärvad hjärnskada.