MENY

Gällande vårdprogram

Fastställt av Regionala cancercentrum i samverkan 2019-05-22

8. Neurologiska och neurokognitiva biverkningar – centrala nervsystemet (CNS)

Neurologiska och neurokognitiva biverkningar är vanligast efter kirurgi och strålbehandling av hjärnan. Neurokognitiva biverkningar kan få mycket stor betydelse för framtida liv och livskvalitet.

8.1 Riskfaktorer

Följande är riskfaktorer för neurologiska och neurokognitiva biverkningar i centrala nervsystemet:

  • Tumör och kirurgi i CNS. Tumörens lokalisation och kirurgi påverkar typ av motorisk skada. Kirurgi i storhjärnan ger risk för epilepsi (Packer et al., 2003). Kirurgi i hypofys-hypotalamusområdet medför risk för störningar av aptit och törst samt neuropsykologiska och endokrina biverkningar (Gan et al., Pituitary and Hypothalamic Tumor Syndromes in Childhood, 2000).
  • Postoperativa komplikationer, CNS-infektioner och långvarigt förhöjt intrakraniellt tryck före eller efter diagnos av tumören ökar risken för bestående neurologiska och neuropsykologiska problem.
  • Strålbehandling av CNS ger risk för neuropsykologiska biverkningar. Låg ålder och hög stråldos ger ökad risk för neurokognitiva och neurologiska biverkningar. Tumörens lokalisation och strålfältets omfattning påverkar risken för bestående skada (Fouladi et al., 2005; Grill et al., 1999; Mulhern et al., 2004). Även låga stråldoser vid leukemi och stamcellstransplantation (helkroppsbestrålning) kan ge bestående kognitiv påverkan (Goldsby et al., 2010).
  • Cytostatikabehandling kan påverka risken för utveckling av neuropsykologiska biverkningar. Typ av läkemedel och administrationssätt (framför allt intratekal behandling), kön, och ålder spelar roll. Ökad risk har beskrivits framför allt vid metotrexatbehandling, både systemisk och intratekal (Cheung et al., 2015; Peterson et al., 2008). Ifosfamid kan ge akut neurotoxicitet och i vissa fall kvarstående symtom.
  • Kortikosteroidbehandling, eftersom det finns indikationer att det kan medföra ökad risk för neurokognitiva biverkningar. Risken förefaller högre med dexametason än med prednisolon (Waber et al., 2013).

8.2 Andra faktorer med betydelse för neurokognitiv funktion

Sensorineural hörselpåverkan kan försämras med tiden och påverka möjligheterna till inlärning.

Synpåverkan såsom nedsatt synskärpa, skelning, inskränkt synfält och syntolkningssvårigheter kan påverka möjligheterna till inlärning.

Psykiatriska problem såsom beteendestörning, oro, ångest och depression kan uppkomma som en direkt följd av den organiska skadan eller vara en reaktion på en förändrad livssituation.

Smärttillstånd är vanliga hos denna patientgrupp och kan ytterligare påverka den kognitiva förmågan genom sekundär trötthet och nedsatt koncentrationsförmåga (Riktlinjer för omhändertagande av barn och ungdomar med förvärvad hjärnskada).

Kirurgi och strålbehandling av hjärnan kan även ge endokrina biverkningar, se följande: kapitel 19 Endokrinologi – hypotalamus, hypofys och tyreoidea, kapitel 20 Gonadfunktion och fertilitet – flickor och kapitel 21 Gonadfunktion och fertilitet – pojkar.

8.3 Målsättning

Målet med uppföljningen är att

  • tidigt identifiera patienter med manifesta besvär eller risk för neurologiska och neuropsykologiska skador, i syfte att förklara symtom och tidigt sätta in behandling och lämpliga stödåtgärder
  • patienter ska få adekvat utredning av neurokognitiva biverkningar och att utredningen upprepas vid lämpliga tidpunkter, t.ex. vid stadiebyten
  • åtgärder sätts in i skolan för att stödja individens möjlighet till optimal neurokognitiv utveckling
  • patienterna får tillgång till kontinuerlig vårdkontakt i syfte att anpassa stöd och behandling till förändrade behov
  • vid en komplex symtombild hjälpa patienten till lämpligt multidisciplinärt rehabiliteringsteam
  • ge patienterna möjlighet till uppföljning och vid behov ny neurokognitiv utredning i vuxen ålder, för att bedöma arbetsförmåga och behov av eventuella insatser.

8.4 Uppföljning före 18 års ålder

Det finns ett behov av specialiserade centrum för utredning och rehabilitering av förvärvad hjärnskada, både för barn och för vuxna.

8.4.1 Neurologi

Kvarstående motoriska symtom ska följas upp av ett multiprofessionellt team inom barnrehabilitering. Kvarstående kranialnervspåverkan, t.ex. facialispares, bör bedömas av plastikkirurg.

8.4.2 Epilepsi

Patienter som insjuknar med epilepsi ska följas upp av barnneurolog.

8.4.3 Neurokognitiva biverkningar

Alla barn som behandlats för hjärntumör, särskilt de som fått strålbehandling mot hjärnan, och barn med annan cancersjukdom som fått strålbehandling mot hjärnan och/eller cytostatika som givit kognitiv påverkan, bör genomgå en neuropsykologisk utredning 1–2 år efter diagnos. Utredningen ska ligga till grund för det pedagogiska stöd och den studievägledning som barnet kan behöva i skolan. Beroende på resultatet upprepas utredningen med några års intervall, t.ex. vid stadiebyten.

De neuropsykologiska skadorna blir oftast tydliga ett par år efter behandlingen och kan förvärras i takt med att kraven på barnets prestationer ökar med åldern.

Utredning bör ske av team där följande kompetenser bör ingå: barnneurolog, fysioterapeut, neuropsykolog, arbetsterapeut, kurator, logoped och special­pedagog. Teamets uppgift är att bedöma svårighetsgraden av patientens problem, behov av särskild skolform och risk för utveckling av utmattningssyndrom samt ta ställning till farmakologisk behandling i utvalda fall. Teamet ska göra en aktiv över­rapportering till pedagogisk personal och medicinsk elevhälsa på barnets skola. Vid behov kan teamet samarbeta med Specialpedagogiska myndigheten (SPSM).

I samband med gymnasieval bör en ny utredning ligga till grund för studievägledning och yrkesvägledning.

Inför körkortstillstånd kan en speciell utredning avseende färdigheter som är grundläggande för körkort behövas samt en bedömning från ögonklinik inhämtas.

Förutom pedagogiskt stöd och studievägledning behöver patienten och familjen oftast någon form av psykologiskt stöd, åtminstone under en tid.

Smärttillstånd och psykiatriska tillstånd såsom beteendestörningar, impulsivitet och depression bör utredas och behandlas av specialist.

För mer utförlig information om utredning och rehabilitering av barn med hjärntumör, se bilaga 1 , Riktlinjer för utredning och rehabilitering av barn med tumör i centrala nervsystemet.

8.4.4 Övrigt

Funktionsbortfall avseende syn och hörsel bör följas inom respektive specialitet. Se kapitel 11 Hörsel och balans respektive kapitel 15 Ögon och syn.

Observera att patienten på grund av neuropsykologisk påverkan inte alltid själv påtalar symtom.

Dessa patienter har även ofta risk för endokrin problematik, vilket ska följas upp hos barnendokrinolog.

8.5 Uppföljning från 18 års ålder

Det är av största vikt att en aktiv överrapportering sker från barnvård till vuxenvård. Det finns ett behov av specialiserade centrum för utredning och rehabilitering av förvärvad hjärnskada, både för barn och för vuxna.

8.5.1 Motorik och epilepsi

Vid kvarstående motoriska symtom bör patienten följas upp via vuxenhabilitering eller motsvarande.

Patienter med epilepsi bör fortsätta följas av neurolog. 

Vid nytillkomna motoriska symtom eller epilepsi ska recidiv alternativt sekundär cancer uteslutas
(se kapitel 27 Efterföljande cancer).

8.5.2 Neurokognitiva biverkningar

De nya krav som patienten ställs inför i ung vuxen ålder inom arbetsliv och studier innebär att en ny neuropsykologisk utredning ofta är nödvändig. Den ska ligga till grund för studievägledning och yrkesvägledning samt eventuellt bedömning av arbetsförmåga. I utvalda fall ställning till farmakologisk behandling. Patienten kan också behöva rådgivning angående risk för att utveckla utmattningssyndrom.

Patienten bör ha en fast läkarkontakt. Dessutom behövs tillgång till neuropsykologisk kompetens, rehabiliteringsmedicin och psykosocialt stöd för samtal och kontakter med arbetsförmedling och försäkringskassa.

Smärttillstånd och psykiatriska tillstånd såsom beteendestörningar, impulsivitet och depression bör utredas och behandlas av specialist.

8.5.3 Övrigt

Funktionsbortfall avseende syn och hörsel bör följas inom respektive specialitet. (Se kapitel 11 Hörsel och balans respektive kapitel 15 Ögon och syn). Observera att patienten på grund av neuropsykologisk påverkan inte alltid själv påtalar symtom.

Patienter med endokrina problem eller med risk för sådana ska följas upp hos endokrinolog  (se kapitel 19 Endokrinologi – hypotalamus, hypofys och tyreoidea).

8.6 Kunskapsunderlag

Den största riskgruppen för neurologiska och neuropsykologiska långtidsbiverkningar är barn med hjärntumörer (Hjern et al., 2007). Förekomsten av neurologiska och neurokognitiva biverkningar har medfört att denna grupp i studier generellt har uppvisat sämre livskvalitet än andra individer som haft cancer som barn (Lannering et al., 1990; Macartney et al., 2014; Zeltzer et al., 2009). Strålbehandling mot hjärnan ges framför allt vid maligna hjärntumörer, men ibland även vid leukemibehandling och som en del i helkroppsbestrålning inför stamcellstransplantation.

Central neurologisk skada kan ge bestående motoriska symtom såsom hemiplegi, ataxi och kranialnervsskada. Epilepsi har rapporterats hos upp till 25 % av de individer som behandlats för hjärntumör under barndomen. Epilepsi kan uppstå många år efter avslutad behandling och risken är oberoende av tumörtyp. Kirurgi och strålbehandling, framför allt i doser över 30 Gy, har visats dubblera risken för epilepsi hos de individer som behandlats för hjärntumör under barndomen (Packer et al., 2003). Neurokognitiva biverkningar förekommer i hög omfattning efter strålbehandling mot hjärnan under barndomen, men också sekundärt till kirurgi i hjärnan och till cytostatikabehandling (Fouladi et al., 2005; Grill et al., 1999; Mulhern et al., 2004; Peterson et al., 2008).

Neurokognitiva biverkningar ingår i begreppet förvärvad hjärnskada och definieras av försämring av koncentration, uthållighet, minne, tempo, uppmärksamhet och flexibilitet. Ibland ses också ändringar av stämningsläge och beteende. Många med skada i dessa funktioner får också sociala problem i form av utanförskap och isolering (Boman et al., 2010; Hornquist et al., 2015). Graden av nedsatt funktion beror på vilken del av hjärnan som är skadad, omfattningen av skadan och barnets ålder och utvecklingsnivå vid insjuknandet, med ökad risk för generell nedsatt funktion på sikt om skadan inträffar i tidig ålder jämfört med skada hos äldre barn och tonåringar (Anderson et al., 2009; Fouladi et al., 2005; Grill et al., 1999; Mulhern et al., 2004). Ökad uttröttbarhet, d.v.s. hjärntrötthet eller mental trötthet, är vanligt i samband med tumörbehandlingen, men även långt senare (Armstrong et al., 2010). Ökande krav med ålder, t.ex. med studier och i arbetsliv, kan utlösa problem i senare skeden. Hjärntrötthet påverkar också koncentrationsförmåga, inlärning och humör. Oro, ångest och depression kan leda till social isolering och medföra brist på social träning. Detta kan sekundärt leda till problem med det sociala samspelet (Tonks et al., 2009). Utan en speciell målinriktad insats på detta område är det en stor risk för att den sociala isoleringen tilltar med tiden (Prigatano et al., 2006).

Sömnsvårigheter är vanligt efter förvärvad hjärnskada med en påverkan av sömn- och vakenhetsreglering. Detta kan gälla insomning såväl som uppvaknande under natten. Även depression kan orsaka sömnstörning och vice versa. Psykiatriska symtom såsom depression, ångest, beteendestörningar och psykoser har visats vara vanligare hos individer som behandlats för hjärntumörer än i övriga befolkningen (Shah et al., 2015).

Smärta vid olika typer av förvärvad hjärnskada är vanligt förekommande (Macartney et al., 2014). Smärtan kan vara ett akut symtom men kan också uppkomma senare i förloppet, och den kan i vissa fall utvecklas till ett kroniskt smärttillstånd. Smärta rapporteras oftast från huvudet (huvudvärk) men även från rygg och extremiteter.

Påverkan på synen med dubbelseende, syntolkningssvårigheter och synfältsdefekter är mycket vanligt efter kirurgi och/eller strålbehandling mot hjärnan (Hjern et al., 2007). Detta har konsekvenser för läsning, inlärning och förmågan att klara sig ute i samhället, t.ex. i trafiken vid gång, cykling och/eller bilkörning.

För en mer utförlig beskrivning av symtom, utredning och behandling av förvärvad hjärnskada, se Riktlinjer för omhändertagande av barn och ungdomar med förvärvad hjärnskada.