Gällande vårdprogram mantelcellslymfom
Fastställt av Regionala cancercentrum i samverkan 2018-02-06.
Nodala lymfom (Ann Arbor, Cotswolds) |
|
I |
Engagemang av en lymfkörtelregion |
II |
Engagemang av 2 eller flera lymfkörtelregioner på samma sida av diafragma. |
IIE |
Lokaliserad överväxt på extranodalt organ + en eller flera lymfkörtelregioner på samma sida av diafragma. |
III |
Engagemang av lymfkörtelregioner på båda sidor av diafragma. |
IIIE |
Lokaliserad överväxt på extranodalt organ + lymfkörtelregioner på båda sidor av diafragma. |
IV |
Diffust eller disseminerat engagemang av ett eller flera extranodala organ/vävnader, med eller utan lymfkörtelengagemang. |
Primärt extranodala lymfom (Musshoff) |
|
PeI |
Primärt engagemang av extranodalt organ/vävnad. |
PeIIE |
Primärt engagemang av extranodalt organ/vävnad med överväxt på annat organ/vävnad. |
PeII1 |
Primärt engagemang av extranodalt organ/vävnad med spridning till regionala lymfkörtlar. |
Pe II1E |
Primärt engagemang av extranodalt organ/vävnad med spridning till regionala lymfkörtlar samt överväxt på annat extranodalt organ/vävnad. |
PeII2 |
Primärt engagemang av extranodalt organ/vävnad med spridning till lymfkörtlar bortom de regionala, men på samma sida av diafragma. |
PeII2E |
Primärt engagemang av extranodalt organ/vävnad med spridning till lymfkörtlar bortom de regionala, men på samma sida av diafragma, samt överväxt på annat extranodalt organ/vävnad. |
Ange om det förekommer bulkig sjukdom (>5 cm) (13).
Allmänna symtom (B-symtom):
Anges som A = avsaknad respektive B = förekomst av allmänsymtom
MIPI eller om möjligt MIPI-b ska beräknas på alla nya patienter.
MIPI (18) baseras på en analys från 2008 av 455 patienter som inkluderades i tre olika randomiserade studier där 80 patienter gick till autolog stamcellstransplantation. MIPI baserades på ålder, performance status, LD och LPK vid diagnos. Proliferationsmarkören Ki-67 hade självständig prognostisk signifikans och inkluderades i MIPI-b. MIPI är validerat i en studie från NLG (19), där alla fick intensiv cytostatikabehandling, rituximab och ASCT.
MIPI kan med fördel beräknas med kalkylatorn. Kalkylatorn finns även som app till smartphones och plattor.
I ett stort populationsbaserat nordiskt material (2) indikerade följande kliniska faktorer ett oberoende samband med sämre prognos: ålder, manligt kön, nedsatt performance status enligt WHO, högt LD, högt stadium och förhöjd nivå av LPK. Varför män har sämre prognos än kvinnor är okänt.
I tillägg till MIPI och proliferationsmarkören Ki-67 har betydelsen av en stor mängd genetiska avvikelser studerats, inklusive whole genome sequencing (20) men dessa metoder är ännu inte i praktiskt rutinbruk. I synnerhet innebär mutation av TP53 en avsevärt försämrad prognos(21).
Två etablerade negativa prognosfaktorer som dock bör analyseras i klinisk rutin är förekomst av pleomorf/blastoid variant liksom förekomst av överuttryck av p53 med immunhistokemi(16).
CNS-engagemang är ovanligt vid diagnos (0–2 %), CNS-återfall förekommer i 4–26 % i olika material. Behandling med rituximab, högdos doxorubicin, alkylerare och CNS-penetrerande doser av ara-C och metotrexat ger inte ett fullständigt skydd mot CNS-återfall.
Riskfaktorer för CNS-engagemang är(22)
Oftast finns MCL-celler i spinalvätskan, men tumörer i CNS förekommer också. CNS-engagemang medför i alla publicerade serier en mycket dålig prognos.