MENY

Gällande vårdprogram T-cellslymfom

Fastställt av Regionala cancercentrum i samverkan 2017-05-16

13. Responskriterier

13.1 Inledning

Responsbedömningen bygger sedan flera år på Cheson-kriterierna, numera Lugano-kriterierna, som uppdaterades senast 2014 (9), I dessa regleras också responser om man inte har tillgång till fluorodeoxyglukos-positronemissionstomografi (FDG-PET) eller om man inte har utnyttjat tekniken. Grunden för respons är att man initialt har gjort en korrekt utredning, inkluderande blodprovstagning, radiologi, anamnes, morfologi och benmärgsbiopsi. 

13.2 PET i behandlingsutvärdering

FDG-PET/CT bör genomföras i utvärderingen efter avslutad behandling, speciellt för patienter med kvarvarande resttumör för vilka tilläggsbehandling med cytostatika och/eller strålbehandling bedöms ha kurativ potential (++++) (9).

För att värdera PET-resultatet rekommenderas att i klinisk rutin använda 5punktsskalan (5PS) (Deauville-kriterierna), där negativ PET kan definieras som 5PS grad 1–3, dvs. komplett remission (CR), och positiv PET (förhöjt metabolt upptag) definieras som grad > 3. Utlåtanden för PET-undersökningar vid lymfom bör därför alltid innehålla denna uppgift.

För att minimera risken för falskt positiv PET bör undersökningen utföras tidigast 4 veckor efter avslutad cytostatikabehandling och 8–12 veckor efter avslutad strålbehandling (61).

Om PET är negativ vid behandlingsutvärderingen (CR) föreslås endast uppföljning. Observera dock att en konsoliderande strålbehandling kan övervägas vid initialt bulkig sjukdom och vid skelettengagemang. 

Om PET är positiv bör biopsi utföras, om möjligt en öppen sådan. Vid positiv biopsi rekommenderas konsolidering med radioterapi eller högdosbehandling. Om biopsi inte är tekniskt genomförbar kan man i stället göra en ny PET eller CT 6 veckor senare.

PET efter 1–3 cykler, för att tidig värdera tumörsvaret, kan inte rekommenderas som standardförfarande (62) på grund av risken för falskt positiva fynd.

13.3 Komplett remission (CR)

Sjukdomen anses vara i komplett remission (CR) om alla påvisbara lymfommanifestationer och lymfomassocierade symtom som fanns före behandling är helt försvunna. Nedan anges vad som gäller för CR i olika situationer:

  • Om PET har utförts i responsbedömningen anses det råda CR om PET-positivitet saknas, dvs. 5PS < 4, oavsett storlek på kvarvarande radiologisk lymfomrest. Detta gäller oavsett om man gjorde PET före behandling eller inte.
  • Om PET inte har utförts i responsbedömningen ska alla lymfkörtlar ha minskat till normal storlek och tvärdiametern får inte vara mer än 1,5 cm om den primära lymfkörteln var större. Om körteln var 1–1,5 cm i sin längsta diameter och mer än 1 cm i tvärdiametern måste tvärdiametern krympa till mindre än 1 cm.
  • Vid förstorad mjälte och/eller lever före behandlingen ska mjälten eller levern ha återgått till "normal" storlek och nodulära förändringar ska ha försvunnit. Observera att det är svårt att bedöma mjälten, dels vad som kan vara en normal storlek, dels genesen till vissa nodulära förändringar.
  • Vid benmärgsengagemang före behandlingen ska man ta en ny representativ benmärgsbiopsi (> 20 mm lång) och den ska vara normal. Om morfologin är oklar ska immunohistokemi göras. 

Observera att begreppet CRu inte ska användas. 

13.4 Partiell remission (PR)

Sjukdomen anses vara i partiell remission (PR) om samtliga dessa kriterier är uppfyllda:

  • Summan av produkten av två peripendikulära diametrar (SPD) ska ha minskat med 50 %, mätt utifrån upp till 6 olika lymfkörtlar eller lymfkörtelkonglomerat från olika lokaler. Dessa ska inkludera mediastinum och buk, om de är engagerade.
  • Ingen annan lymfkörtel får ha blivit större.
  • För nodulära förändringar i mjälte och lever måste SPD minska med 50 %. Om det gäller en solitär nodulus räcker det att den största diametern minskat med 50 %.
  • Det ska inte finnas någon mätbar sjukdom i andra extranodala manifestationer. Inga nya manifestationer får förekomma.
  • Om PET är gjord ska den vara positiv, 5PS > 3 i åtminstone en manifestation.

Benmärgsbedömning behövs inte för att fastställa att det gäller PR. Om sjukdomen är i CR enligt ovan men har kvarvarande benmärgsengagemang räknas responsen dock som PR, liksom om man inte har gjort en andra benmärgundersökning efter att den första var positiv.

13.5 Relaps eller progressiv sjukdom (PD)

Patienten anses ha relaps eller progressiv sjukdom om något av följande kriterier är uppfyllt:

  • En ny körtel tillkommer under eller efter behandling, med längsta diameter > 1,5 cm, även om andra körtlar minskar i storlek. Om den metabola aktiviteten ökat på ett ställe där det initialt inte fanns ökat upptag krävs verifikation med annan modalitet. Tillkomst av nodulära lungförändringar är en oklar prognostisk faktor. Även om de är PET-positiva måste de verifieras morfologiskt.
  • Någon tidigare engagerad körtel har ökad SPD med åtminstone 50 % från nadir.
  • En lesion i mjälten eller levern har ökat med minst 50 %. 
  • En körtel med den korta diametern < 1 cm har ökat med minst 50 % till 1,5 x 1,5 cm eller > 1,5 cm i den långa axeln.
  • En tidigare engagerad lymfkörtel som initialt var > 1 cm i den korta axeln har ökat med > 50 % i den längsta diametern.
  • Nytillkomna lesioner är PET-positiva i alla körtlar som är > 1,5 cm. 

Extranodala manifestationer ska mätas på samma sätt som körtlar. För manifestationer som inte är mätbara, såsom pleuravätska och skelett, används begreppen finns eller frånvarande. Om morfologi finns och den inte visar lymfom betraktas manifestationen som lymfomfri, även om radiologin är patologisk. Observera att radiologisk normalisering av lymfomengagerad lokal kan ta flera år även vid uppnådd remission.

Om PET inte används följer man kriterierna ovan med enbart datortomografi. Det som förut benämndes CRu klassas nu som PR.

13.6 Stabil sjukdom (SD)

Patienten anses ha en stabil sjukdom när varken kriterierna för CR, PR eller PD är uppfyllda.

Om PET var positiv före behandling ska det fortfarande finnas PET-positivitet men utan nya manifestationer.