MENY

Gällande vårdprogram T-cellslymfom

Fastställt av Regionala cancercentrum i samverkan 2017-05-16

4. Bakgrund och orsaker

T-cellslymfom är ett samlingsnamn för en rad sjukdomar med sinsemellan varierande och delvis distinkt skilda kliniska symtom. Ett flertal av sjukdomarna är aggressiva lymfom medan ett fåtal har ett mer indolent förlopp. För ytterligare detaljer kring klassificeringen av de olika typerna av T-cellslymfom hänvisas till kapitlet ”Kategorisering av tumören” i detta vårdprogram.

T-cellslymfom utgör en minoritet av lymfomfallen i alla populationer, och lymfomen som grupp domineras stort av sjukdomar med ursprung i B-celler. I populationer med främst europeiskt ursprung brukar andelen T-cellslymfom uppskattas till ca 10 % av alla non-Hodgkinlymfom. I Sverige insjuknar knappt 100 personer/år i någon form av T-cellslymfom, vilket motsvarar drygt 7 % av alla lymfom (1). Det finns inga säkra uppgifter om incidensutvecklingen av T-cellslymfom under senare år. 

I vissa områden, mest tydligt i Ostasien, är T-cellslymfom vanligare och kan utgöra upp emot 20 % av lymfomen (2). Även fördelningen av de individuella subtyperna av T-cellslymfom varierar mellan geografiska områden, där NK/T-cellslymfom (natural killer cell/T cell) är särskilt vanligt förekommande i Ostasien och delar av Centralamerika, ATLL huvudsakligen förekommer i Japan och Karibien, medan EATL (enteropatiassocierat Tcellslymfom) är vanligare i Nordeuropa än i andra områden (3).

Liksom vid många andra typer av lymfom drabbas fler män än kvinnor, och könsfördelningen i den svenska registerkohorten var 1,5:1 (män: kvinnor). Medianåldern vid insjuknandet var 67 år för den svenska patientgruppen som helhet, men åldersfördelningen varierar mellan diagnoserna. ALK-positivt ALCL, SPTCL, HSTL och T-LBL drabbar oftare yngre patienter än övriga T-cellslymfom och medianåldern för de svenska patienterna var 41, 58, 47 respektive 40 år (1).

Bakomliggande orsaker till att utveckla T-cellslymfom är till stora delar okända, men ATLL har en tydlig koppling till humant T-cellslymfotropt virus typ 1 (HTLV-1). Virusinfektionen ses hos alla med ATLL, och lymfomsjukdomens globala utbredning följer virusets utbredning i olika befolkningar. Långt ifrån alla som smittas av HTLV-1 utvecklar dock lymfomsjukdomen och latenstiden mellan virussmitta och lymfomutveckling är mycket lång. Därmed finns det andra, i nuläget okända faktorer, som också inverkar på risken att utveckla denna sjukdom. 

Epstein-Barr-virus (EBV) tycks ha en koppling till NK/T-cellslymfom, då tumörcellerna nästan undantagslöst är infekterade med detta virus. EBV är ett vanligt virus globalt, medan NK/T-cellslymfom uppvisar en tydlig skillnad i incidens mellan olika geografiska områden. Därmed tycks det också finnas genetiska faktorer och miljöfaktorer som i samspel med virusinfektionen påverkar risken för att utveckla denna typ av lymfom.

Även vid AITL har det spekulerats i om EBV kan spela en etiologisk roll eftersom B-celler som omger tumörcellerna är EBV-positiva, även om mekanismerna hittills är oklara.

EATL har en tydlig koppling till celiaki, och den underliggande tarmsjukdomen diagnostiseras ibland först i samband med lymfominsjuknandet. Den höga incidensen av celiaki bland individer med nordeuropeisk härkomst förklarar därför den geografiska fördelningen av sjukdomen (4).

Vidare har man påvisat en koppling mellan immunsuppressiv behandling vid inflammatorisk tarmsjukdom (Morbus Crohn och ulcerös kolit) och risken för HSTCL. Initialt uppmärksammades detta hos patienter som behandlades med TNF-alfa-hämmare, men senare studier pekar snarare på att långvarig azatioprinbehandling kan vara den mest betydelsefulla faktorn för denna riskökning (5).