Gällande vårdprogram kronisk lymfatisk leukemi

Fastställt av Regionala cancercentrum i samverkan 2018-02-06

1. Sammanfattning

Kronisk lymfatisk leukemi (KLL) är en kronisk cancersjukdom som utgår från en B-cell i det lymfatiska systemet. Varje år diagnostiseras cirka 500 personer i Sverige med KLL.

Orsaken till sjukdomen är okänd. Vid diagnos är cirka 85 % av patienterna i tidigt och icke behandlingskrävande skede av sjukdomen. KLL uppdagas oftast i samband med insjuknande i, eller kontroll av annan sjukdom. Förloppet varierar från stillsamt och symtomlöst till aggressivt med behandlingsbehov. Avvikelser och symtom vid sjukdomen är lymfocytos, anemi, trombocytopeni, förstoring av lymfkörtel, mjälte och lever, trötthet, feber, viktnedgång samt infektionskänslighet. Svår blod- och trombocytbrist kan uppträda hastigt och då vara uttryck för en immunologisk reaktion som kräver särskild behandling. 

Överlevnad är starkt kopplad till ålder, kön och behandlingsbehov. Orsaken till att kvinnor har en bättre prognos än män är inte känd. För att få en bättre uppfattning om sjukdomens inverkan på livslängden anges relativ överlevnad vilket innebär överlevnad ställd i relation till normalbefolkningen i samma ålderskategori. 

Den relativa 5-årsöverlevnaden för alla patienter med KLL yngre än 65 år är 91 % medan den för gruppen 65 år och äldre år är 75 %. Hos patienter med behandlingsbehov är den relativa 5-årsöverlevnaden för de yngre än 65 år 86 % och för de 65 år och äldre endast 66 %, data från Svenska KLL-registret (rapport ännu ej publicerad) (1).

Diagnostik av KLL bygger på morfologisk och flödescytometrisk undersökning av lymfocyter i blodet. Vid behandlingskrävande sjukdom sker riktad genetisk undersökning av leukemicellerna, vilket kan ge prognostisk information och styra behandlingsval. 

Mer än hälften av patienterna är över 70 år när sjukdomen diagnostiseras. De med stillsam sjukdom kan så länge sjukdomen är stabil kontrolleras i primärvården. Patienter med symtomgivande sjukdom, vilket även inkluderar dem med infektionsproblematik och immunologiska komplikationer, bör handläggas vid en hematologisk, onkologisk eller internmedicinsk enhet. 

Behandling vid KLL ges med målsättningen att uppnå god och långvarig remission (normalisering av blodvärden och förstorad lymfvävnad samt tillbakagång av allmänsymtom). Rekommenderad förstahandsbehandling är, i de flesta fall, immunokemoterapi (monoklonal antikropp och cytostatika). Behandlingen ges vanligen 2–3 dagar per månad i upp till ett halvårs tid. För åldrade och patienter med hög samsjuklighet är målsättningen symtomlindring, och till dem rekommenderas mindre intensiv behandling. När vissa genetiska förändringar, del(17p) eller TP53-mutation, påvisas rekommenderas behandling med så kallade små molekyler, i första hand ibrutinib. Behandling med immunokemoterapi leder till nedsatt immunförsvar och risk för svåra infektioner. Hög beredskap måste finnas för att omhänderta komplikationer, behandling bör därför endast ges av enheter med sådan kapacitet. 

Om remissionssyftande behandling inte är möjlig bör palliativ vård ges innefattande allmän symtomlindring, infektionsbehandling, blodtransfusioner och psykosocialt stöd. Inför övergång till palliativ vård i livets slutskede bör brytpunktssamtal erbjudas patient och närstående. 

Samtliga patienter med KLL oavsett behandlingsbehov, ska erbjudas en namngiven kontaktsjuksköterska.

Samtliga patienter med KLL ska anmälas i det nationella kvalitetsregistret för KLL. Patienter som får vård i livets slutskede bör även registreras i det svenska palliativregistret. 

Vårdgivarna bör skapa förutsättningar för patienter att, oavsett bostadsort, delta i kliniska läkemedelsprövningar samt patientnära vårdforskning. 

Svenska KLL-gruppen rekommenderar att leukemiceller insamlas och nedfryses i den nationella biobanken. För närvarande pågår projekt med insamling av leukemiceller vid start av första linjens behandling, vid konstaterad sjukdomsprogress samt vid start av andra linjens behandling. 

Det finns ett standardiserat vårdförlopp för KLL.