MENY

Gällande vårdprogram kronisk lymfatisk leukemi

Fastställt av Regionala cancercentrum i samverkan 2019-08-26

1. Sammanfattning

Kronisk lymfatisk leukemi (KLL) är en kronisk cancersjukdom som utgår från en mogen B-cell i det lymfatiska systemet. Varje år diagnostiseras cirka 500 personer i Sverige med KLL. Orsaken till sjukdomen är okänd. Vid diagnos är cirka 85 % av patienterna i tidigt och icke behandlingskrävande skede av sjukdomen men över tid behöver cirka 2/3 av alla patienter behandling någon gång under förloppet. KLL uppdagas ofta i samband med insjuknande i, eller kontroll av annan sjukdom. Förloppet varierar från stillsamt och symtomlöst till aggressivt med behandlingsbehov. Avvikelser och symtom vid sjukdomen är lymfocytos, anemi, trombocytopeni, förstoring av lymfkörtel, mjälte och lever, trötthet, feber, viktnedgång samt infektionskänslighet. Svår blod- och trombocytbrist kan uppträda hastigt och då vara uttryck för en immunologisk reaktion som kräver särskild behandling.

Överlevnad är starkt kopplad till ålder, kön och behandlingsbehov. Orsaken till att kvinnor har en bättre prognos än män är inte känd. För att få en bättre uppfattning om sjukdomens inverkan på livslängden anges relativ överlevnad vilket innebär överlevnad ställd i relation till normalbefolkningen i samma ålderskategori.

Den relativa 5-årsöverlevnaden för alla patienter med KLL yngre än 65 år är 92 % medan den för gruppen 65 år och äldre år är 77 %. Hos patienter med behandlingsbehov är den relativa 5-årsöverlevnaden för de yngre än 65 år 80 % och för de 65 år och äldre endast 52 %, räknat från tidpunkt för behandlingsstart enligt data från det Svenska KLL-registret ("Kronisk Lymfatisk Leukemi. Nationell kvalitetsregister Årsrapport nr 3, 2007–2016," 2016).

Diagnostik av KLL bygger på morfologisk och flödescytometrisk undersökning av lymfocyter i blodet. Vid behandlingskrävande sjukdom sker riktad genetisk undersökning av leukemicellerna, vilket kan ge prognostisk information och styra behandlingsval.

Mer än hälften av patienterna är över 70 år när sjukdomen diagnostiseras. Patienter med symtomgivande sjukdom, vilket även inkluderar dem med infektionsproblematik och immunologiska komplikationer, bör handläggas vid en hematologisk, onkologisk eller internmedicinsk enhet (med hematologisk kompetens).

För behandling av KLL används idag främst kemoimmunterapi, B-cellsreceptorhämmare och bcl2-hämmare. Vid användande av kemoimmunterapi är målsättningen oftast att uppnå god och långvarig remission (normalisering av blodvärden och förstorad lymfvävnad samt tillbakagång av allmänsymtom) medan vid behandling med B-cellsreceptorhämmare är målet i dagsläget oftast symtomfrihet och normaliserande av blodvärden men inte komplett remission. Vid påvisad del(17p) eller TP53-mutation, rekommenderas behandling med B-cellsreceptorhämmare, i första hand ibrutinib. Behandling med kemoimmunterapi leder till nedsatt immunförsvar och risk för svåra infektioner. Hög beredskap måste finnas för att omhänderta komplikationer. Behandling bör därför endast ges av enheter med sådan kapacitet.

Om sjukdomsspecifik behandling inte är möjlig bör palliativ vård ges innefattande allmän symtomlindring, infektionsbehandling, blodtransfusioner och psykosocialt stöd. Inför övergång till palliativ vård i livets slutskede bör brytpunktssamtal erbjudas patient och närstående.

Samtliga patienter med KLL oavsett behandlingsbehov, ska erbjudas en namngiven kontaktsjuksköterska. En skriftlig individuell vårdplan ska upprättas.

Samtliga patienter med KLL ska anmälas i det nationella kvalitetsregistret för KLL. Patienter som får vård i livets slutskede bör även registreras i det svenska palliativregistret.

Vårdgivarna bör skapa förutsättningar för patienter att, oavsett bostadsort, delta i kliniska läkemedelsprövningar samt patientnära vårdforskning.

Svenska KLL-gruppen rekommenderar att leukemiceller insamlas och nedfryses i den nationella biobanken. För närvarande pågår projekt med insamling av leukemiceller vid start av första linjens behandling, vid konstaterad sjukdomsprogress samt vid start av andra linjens behandling.

Det finns ett standardiserat vårdförlopp för KLL.