MENY

Gällande vårdprogram kronisk lymfatisk leukemi

Fastställt av Regionala cancercentrum i samverkan 2019-08-26

4. Bakgrund och orsaker

4.1 Epidemiologi

I Sverige är KLL-incidensen väsentligen stabil med cirka 500 nydiagnostiserade KLL-fall per år. I det svenska KLL-registret inkluderades totalt 5240 fall (cirka 530 per år) under åren 2007–2016. Tidigare incidenssiffror från Socialstyrelsens cancerregister 1994–1998 var cirka 400 patienter per år. En anledning till den i dessa register förändrade incidensen kan vara ökad blodprovstagning och utredning av även marginell ökning av lymfocyter i blod. Risk för underrapportering finns fortfarande då en del asymtomatiska patienter inte får sin diagnos fastställd. Incidensen av sjukdomen ökar kraftigt med ålder.

Figur 1. Ålder vid diagnos fördelat per region, 2007–2016, anges i %.

 
I det svenska KLL-registret anges medianåldern till 71 år. En tredjedel av patienterna är under 65 år och en tiondel av patienterna är under 55 år. Sjukdomen är vanligare hos män.

4.2 Naturalhistoria

Majoriteten av patienterna diagnostiseras i tidigt asymtomatiskt stadium. Detta avspeglas i patienternas funktionsstatus. Hos patienter utan behandlingsbehov var 80 % i full daglig aktivitet. Hos dem där behandlingsbehov föreligger rapporteras 40 % vara i full daglig aktivitet. Endast en liten andel av patienterna (cirka 2 %) var helt eller > 50 % sängliggande vid diagnos enligt svenska KLL-registret.

Överlevnadsdata nedan är hämtade ur KLL-registret och anges med både den observerade överlevnaden (OS) och den relativa överlevnaden (RS) där den senare innebär överlevnaden ställd i relation till normalbefolkningen i samma ålderskategori. Överlevnad är starkt kopplad till ålder, kön och behandlingsbehov. Orsaken till den bättre prognosen för kvinnor är inte känd.

Figur 2. Observerad (OS) och relativ (RS) överlevnad uppdelad på kön.

 

Tabell 1. Observerad (OS) och relativ (RS) överlevnad uppdelad på kön.

 

Observerad
3-årsöverlevnad

% (95 % KI)

Observerad
5-årsöverlevnad

% (95 % KI)

Antal

Antal avlidna inom 3 år

Antal i risk efter 3 år

Antal avlidna inom 5 år

Antal i risk efter 5 år

Man

78,3 (76,8–79,9)

66,3 (64,3–68,2)

3226

603

1717

833

1056

Kvinna

82,7 (81,0–84,6)

71,6 (69,2–74,0)

2014

299

1158

433

713

 

 

Relativ
3-årsöverlevnad

% (95 % KI)

Relativ
5-årsöverlevnad

% (95 % KI)

Antal

Antal avlidna inom 3 år

Antal i risk efter 3 år

Antal avlidna inom 5 år

Antal i risk efter 5 år

Man

86,9 (85,2–88,7)

79,1 (76,8–81,5)

3226

603

1717

833

1056

Kvinna

90,9 (89,0–92,9)

84,4 (81,7–87,3)

2014

299

1158

433

713

 

Figur 3. Observerad (OS) och relativ (RS) överlevnad uppdelad på ålder vid diagnos.

 

Tabell 2. Observerad (OS) och relativ (RS) 5-årsöverlevnad uppdelad på ålder vid diagnos.

 

Observerad
3-årsöverlevnad
% (95 % KI)

Observerad
5-årsöverlevnad
% (95 % KI)

Antal

Antal avlidna inom 3 år

Antal i risk efter 3 år

Antal avlidna inom 5 år

Antal i risk efter 5 år

<65 år

95,1 (93,9–96,3)

88.9 (87,0–90,9)

1396

58

951

112

672

>= 65 år

74,4 (72,9–75,9)

60.4 (58,6–62,3)

3844

844

1924

1154

1097

 

 

Relativ
3-årsöverlevnad

% (95 % KI)

Relativ
5-årsöverlevnad

% (95 % KI)

Antal

Antal avlidna inom 3 år

Antal i risk efter 3 år

Antal avlidna inom 5 år

Antal i risk efter 5 år

<65 år

96,8 (95,5–98,0)

91,8 (89.8–93.9)

1396

58

951

112

672

>= 65 år

85,2 (83,5–87,0)

76,8 (74,4–79.2)

3844

844

1924

1154

1097

 

Figur 4. Observerad (OS) och relativ (RS) överlevnad uppdelad på ålder vid start av behandling.

 

Tabell 3. Observerad (OS) och relativ (RS) överlevnad uppdelad på ålder vid start av behandling.

 

Observerad
3-årsöverlevnad

% (95 % KI)

Observerad
5-årsöverlevnad

% (95 % KI)

Antal

Antal avlidna inom 3 år

Antal i risk efter 3 år

Antal avlidna inom 5 år

Antal i risk efter 5 år

<65 år

90,0 (86,9–93,1)

77,8 (73,1–82,7)

390

36

281

68

164

65 år

59,8 (56,8–63,1)

40,7 (37,2–44,4)

1045

387

476

509

187

 

 

Relativ
3-årsöverlevnad

% (95 % KI)

Relativ
5-årsöverlevnad

% (95 % KI)

Antal

Antal avlidna inom 3 år

Antal i risk efter 3 år

Antal avlidna inom 5 år

Antal i risk efter 5 år

<65 år

91,7 (88,6–94,9)

80,4 (75,6–85,5)

390

36

281

68

164

65 år

69,0 (65,4–72,7)

52,4 (47,9–57,2)

1045

387

476

509

187

 

4.3 Etiologi och ärftlighet

Etiologin till sjukdomen är okänd. Sjukdomen är inte ärftlig men familjär anhopning förekommer. Hos cirka 5 % av alla patienter med KLL finns en eller flera släktingar med KLL eller annan lymfomsjukdom. Risken att få KLL hos förstagradssläktingar är cirka sju gånger högre än hos normalbefolkningen men den absoluta risken är ändå låg eftersom sjukdomen är ovanlig. Någon anledning till screening av släktingar till patienter med KLL finns därför inte. Klinisk bild eller sjukdomsförlopp skiljer sig inte från sporadisk KLL i dessa fall.

Viss riskökning för KLL har setts efter exponering för till exempel strålning, metaller, petroleumprodukter, konstgödsel och bekämpningsmedel. Den riskökning som setts i studier har varit låg och svår att reproducera i andra studier (Karakosta et al., 2016; Linet, 2006; Slager et al., 2014).