Gällande vårdprogram mantelcellslymfom

Fastställt av Regionala cancercentrum i samverkan 2018-02-06.

12. Responskriterier

Basen för responsbedömningen är sedan flera år Cheson-kriterierna, numera Lugano-kriterierna, som uppgraderades senast 2014 (37) . Grunden för responsbedömningen är att man initialt har gjort en korrekt utredning, inkluderande blodprovstagning, radiologi, anamnes, morfologi och benmärgsbiopsi. 

12.1 Behandlingsutvärdering

  • DT bör genomföras efter halva induktionsbehandlingen samt efter avslutad induktionsbehandling (37).
  • Benmärgsundersökning, om denna var positiv initialt, utförs efter avslutad induktionsbehandling.
  • PET är inte standard för responsbedömning, även om negativ PET efter genomförd induktionsbehandling är en stark indikator för lång progressionsfri överlevnad (38).
      • För värdering av PET rekommenderas att i klinisk rutin använda 5-punktsskalan (5PS) (Deauville-kriterierna), där negativ PET kan definieras som 5PS grad 1–3, alltså komplett remission (CR) och positiv PET som grad >3. Utlåtanden för PET-undersökningar vid lymfom bör därför alltid innehålla denna uppgift.
      • För att minimera risken för falskt positiv PET bör PET utföras tidigast 6 veckor efter avslutad cytostatikabehandling (39). 

12.2 Komplett remission (CR)

Komplett remission (CR) anses föreligga om alla påvisbara lymfommanifestationer och lymfom-associerade symtom som fanns före behandling är helt försvunna.

Om PET utförts i responsbedömningen:

  • CR anses föreligga om PET-positivitet saknas, alltså 5PS 1–3, oavsett storlek av kvarvarande radiologisk lymfomrest. Detta gäller oavsett om man gjort PET före behandling eller ej.

Om PET inte utförts i responsbedömningen:

  • Alla lymfkörtlar ska ha minskat till normala och tvärdiametern får inte vara mer än 1,5 cm om den primära lymfkörteln var större. Om körteln var 1–1,5 cm i sin längsta diameter och mer än 1 cm i tvärdiametern måste tvärdiametern krympa till mindre än 1 cm.
  • Vid förstorad mjälte och/eller lever före behandlingen:
      • Mjälten/levern ska ha återgått till "normal" storlek och förekomsten av nodulära förändringar ska ha försvunnit.
      • Observera att det är svårt att bedöma mjälten, dels vad som kan vara en normal storlek, dels genesen till vissa nodulära förändringar.
  • Vid benmärgsengagemang före behandlingen:
      • Ny representativ benmärgsbiopsi (>20 mm lång) ska tas och den ska vara normal, om oklar morfologi ska immunhistokemi göras.

Observera att begreppet CRu inte ska användas.

12.3 Partiell remission (PR)

Partiell remission (PR) anses föreligga om samtliga dessa kriterier är uppfyllda:

  • 50 % minskning av summan av produkten av två perpendikulära diametrar (SPD) av upp till 6 olika lymfkörtlar eller lymfkörtelkonglomerat från olika lokaler. Dessa ska inkludera mediastinum och buk, om de är engagerade.
  • Ingen annan lymfkörtel får ha blivit större.
  • För nodulära förändringar i mjälte och lever måste SPD minska med 50 %. Om solitär nodulus räcker det att den största diametern minskat med 50 %.
  • Avsaknad av mätbar sjukdom i andra extranodala manifestationer. Inga nya manifestationer får förekomma.
  • Om PET är gjord ska den vara positiv, 5PS >3 i åtminstone en manifestation.

Benmärgsbedömning behövs inte för att fastställa att PR föreligger. Om man är i CR enligt ovan men har kvarvarande benmärgsengagemang så räknas respons dock som PR, liksom om man inte har gjort en benmärgundersökning, i det fall den initialt var positiv.

12.4 Återfall eller progressiv sjukdom (PD)

Återfall eller progressiv sjukdom ska anses föreligga om något följande kriterier är uppfyllt:

  • Det tillkommer en ny körtel under eller efter behandling, med längsta diameter mer än 1,5 cm, även om andra körtlar minskar i storlek. Om upptaget ökat på ett ställe där det initialt inte var ökat upptag krävs verifikation med annan modalitet. Tillkomst av nodulära lungförändringar är oklart som prognostisk faktor. Även om de är PET-positiva måste de morfologiskt verifieras.
  • Åtminstone 50 % ökning från nadir av SPD i någon tidigare engagerad körtel.
  • En lesion i mjälten eller levern har ökat med minst 50 %.
  • En körtel med den korta diametern <1 cm har ökat med minst 50 % till 1,5 x 1,5 cm eller >1,5 cm i den långa axeln.
  • Ökning av den längsta diametern med >50 % hos en tidigare engagerad lymfkörtel som initialt var >1 cm i den korta axeln.
  • Nytillkomna lesioner är PET-positiva i alla körtlar som är >1,5 cm.
  • Extranodala manifestationer ska mätas på samma sätt som körtlar. För manifestationer som ej är mätbara, som pleuravätska och skelett, används begreppen finns eller frånvarande. Om morfologi finns och den inte visar lymfom betraktas manifestationen som lymfomfri, även om radiologin är patologisk.

Om PET inte används följer man kriterierna ovan med enbart datortomografi. Det som förut benämndes CRu klassas nu som PR

12.5 Stabil sjukdom (SD)

Stabil sjukdom anses föreligga när varken kriterierna för CR, PR eller PD är uppfyllda.

Om PET var positiv innan behandling ska det fortfarande finnas PET-positivitet men utan nya manifestationer.