Gällande vårdprogram mantelcellslymfom

Fastställt av Regionala cancercentrum i samverkan 2018-02-06.

13. Behandling av återfall

Rekommendationer

Rekommenderad behandling

Patienter som genomgått högdosbehandling: allogen stamcellstransplantation (SCT)

Övriga patienter:

  • R-CHOP
  • R-Bendamustin
  • R-BAC

13.1 Remissionssyftande behandling

13.1.1 Patienter som genomgått högdosbehandling – allogen SCT

Allogen stamcellstransplantation ger möjlighet till långtidsremission hos patienter med återfall av mantelcellslymfom (+++). Alla yngre patienter som tidigare genomgått högdosbehandling med autologt stamcellsstöd bör därför värderas för allogen SCT, med hänsyn till biologisk ålder och samsjuklighet(40). Behandlingen är dock förknippad med en betydande morbiditet och mortalitet.

För att uppnå tillräckligt stabil remission inför SCT bör patienten få induktionsbehandling, vilken är beroende av vilken primärbehandling som givits. Patienter med återfall efter MCL2-protokollet kan exempelvis få R-bendamustin(41)(++), eventuellt med tillägg av cytarabin (R-BAC)(42)(++).

För patienter med cytostatikarefraktär sjukdom, rekommenderas behandling med ibrutinib som induktionsbehandling inför allogen SCT (++).

Eftersom standardbehandling saknas vid återfall, bör patienten i första hand behandlas inom klinisk prövning, om sådan finns att tillgå.

13.1.2 Övriga patienter

Behandlingsvalet avgörs här också av vilken primärbehandling som givits. Vid icke-symptomgivande sjukdom kan exspektans övervägas också vid återfall. Om >6 månader förflutit sedan senaste dosen rituximab, bör rituximab ingå vid kombination med cytostatika.

Rekommenderad behandling vid återfall:

  • Om R-CHOP givits primärt: R-bendamustin (++), R-cytarabin (++) eller kombinationen av dessa, R-BAC (++).
  • Om R-bendamustin givits primärt: R-CHOP (++) eller R-cytarabin (++)

Kommentar: Ibrutinib är godkänt för behandling av recidiverande MCL, men ingår endast i läkemedelsförmånen vid KLL, och är således inte subventionerat vid MCL. Rekommendation om ibrutinib inför allogen SCT har utformats efter diskussion med NT-rådet och NAC. (43, 44).

R-BAC ges vid recidiv med följande dosering: bendamustin 70 mg/m2 dag 1-2 och cytarabin 500 mg/m2 dag 1-3. Rituximab ges dag 1.

13.1.3 Andra aktiva läkemedel vid återfall av MCL, där erfarenheten är begränsad

13.1.3.1 Temsirolimus

Ges intravenöst en gång per vecka. Ca 20 % respons vid återfall av MCL, men närmare 60 % om preparatet kombineras med rituximab(45, 46)(+++).

13.1.3.2 Bortezomib

Vid singelbehandling ses respons hos ca 1/3 av patienterna med återfall av MCL(47). Har i små serier också kombinerats med rituximab, samt med gemcitabin, med till synes högre responsgrad (+++).

Kommentar: Dessa läkemedel bör begränsas till patienter med cytostatikarefraktär sjukdom, som inte är aktuella för klinisk prövning eller övrig recidivbehandling enligt ovan.

13.1.4 CNS-återfall

Behandling bör ges som vid primärt CNS-lymfom. Förslagsvis kan DeAngelis-protokollet användas, men utan tillägg av strålbehandling (48):

MVP x 5, konsolidering med högdos cytarabin x 2 (+).

Kommentar: Monoterapi med ibrutinib har också visats ha effekt vid CNS-återfall, men rekommenderas ännu inte som standardbehandling(49)(+).

13.2 Symtomlindrande behandling

13.2.1 Strålbehandling

Mantelcellslymfom är en mycket strålkänslig tumör, varför låga doser av strålbehandling (2 Gy x 2) är en utmärkt effektiv och vältolererad behandling i symtomlindrande syfte (++) (50). Detta kan också ges mot stora områden, exempelvis buken.

13.2.2 Klorambucil

Detta är en vältolererad och ofta effektiv symtomlindrande behandling. Kan exempelvis ges enligt Lister, alltså 10 mg x 1 i 6 veckor, efterföljt av två veckors paus. Vid behandlingseffekt ges sedan 3 ytterligare omgångar om 2 veckor, med 2 veckors paus emellan (+).