Gällande vårdprogram mantelcellslymfom

Fastställt av Regionala cancercentrum i samverkan 2018-02-06.

7. Diagnostik

7.1 Utredning enligt standardiserat vårdförlopp

Det standardiserade vårdförloppet för lymfom anger vilka undersökningar som ska inleda utredningen och hur utredningen ska fortsätta om lymfommisstanken kvarstår. Respektive landsting har i uppgift att skapa rutiner för att implementera vårdförloppet i verksamheten. För patienter som ingår i standardiserat vårdförlopp ska dessa rutiner följas. 

Det finns ingen konflikt mellan det standardiserade vårdförloppet och den utredning som beskrivs nedan.

Aktuell information om utredning enligt det standardiserade vårdförloppet.

7.2 Utredning

För att ställa diagnos vid maligna lymfom krävs i första hand en kirurgisk biopsi. Materialet kan härröra från lymfkörtel, mjälte, tonsill, benmärg och annan vävnad, alternativt biopsi via endoskopi.

I vissa fall av MCL med cirkulerande lymfomceller i blod, kan flödescytometrisk analys utföras på perifert blod, men för definitiv diagnos krävs histopatologisk undersökning enligt ovan.

I de fall en punktionscytologisk undersökning givit misstanke om lymfom bör knivbiopsin omfatta den lymfkörtel eller motsvarande som befunnits vara patologisk. 

I första hand excideras förstorade lymfkörtlar på hals eller i axill. I andra hand tas inguinala körtlar.

Mellannålsbiopsi bör undvikas eftersom materialet ofta är otillräckligt för säker diagnos, varpå undersökningen måste upprepas, men det är ett alternativ i de fall kirurgisk biopsi innebär oacceptabla medicinska risker för patienten.

Vid engagemang i thorax kan thorakotomi alt mediastinoskopi övervägas, och vid intraabdominellt engagemang laparoskopisk biopsi.

Den initiala utredningen ligger också till grund för senare eventuell responsbedömning. Den förutsätter att utredningen inkluderat blodprovstagning, radiologi, anamnes, morfologi och benmärgsbiopsi.

7.2.1 Röntgenologisk utredning

För stadieindelning utförs datortomografi (DT) av hals, thorax och buk med kontrast, alternativt diagnostisk datortomografi med PET (PET-DT). Vid misstänkt CNS-engagemang (se nedan) görs även MR hjärna. En svårighet med stadieindelning är att sjukdomen ofta är extranodal och kan vara subklinisk. PET-DT är väl ägnat för detektion av nodal och blastoid MCL, men mindre känsligt för extranodal sjukdom (mage/tarm, lever, benmärg).  

PET-DT är i första hand indicerat vid misstanke om lokaliserad sjukdom (stadium I–II), där lokal behandling övervägs (13). 

7.2.2 Övrig utredning

Övrig utredning bör omfatta följande:

  • Fysikalisk undersökning inkl. lymfkörtelpalpation
  • Benmärgsaspiration och -biopsi (minst 25 mm), inkl. flödescytometri. 
  • Hb, MCV, retikulocyter, LPK, diff., TPK, kreatinin, ASAT, ALAT, GT, ALP, Bilirubin, LD, Fe, TIBC/transferrin, ferritin, urat, P-proteinprofil, albumin, Ca.
  • Flödescytometri på blod (framför allt vid lymfocytos).
  • Serologi för HIV, hepatit C och hepatit B (HBsAg, anti-HBc, anti-HBs).
  • Angivande av performance status enligt WHO/ECOG (se nedan).
  • Endoskopi (gastroskopi, koloskopi) kan övervägas vid gastrointestinala symptom, järnbrist, eller om lokal behandling planeras.
  • Likvorundersökning kan övervägas vid blastoid variant med leukemisk bild, eller neurologiska symtom. Utförs när MCL-celler i blod har reducerats med systemisk behandling, oftast inför cykel 2. Efter likvortappningen ges 12 mg metotrexat intrathekalt. 

7.2.3 Performance status (WHO/ECOG)

   

0

Klarar all normal aktivitet utan begränsning.

1

Klarar inte fysiskt krävande aktivitet men är uppegående och i stånd till lättare arbete.

2

Är uppegående och kan sköta sig själv men klarar inte att arbeta; är uppegående mer än 50 procent av dygnets vakna timmar.

3

Kan endast delvis sköta sig själv; är bunden till säng eller stol mer än 50 procent av dygnets vakna timmar.

4

Klarar inte någonting; kan inte sköta sig själv; är helt bunden till säng eller stol.

7.3 Diagnosbesked

Alla beslut om utredning och behandling ska ske i samråd med patienten, och även med de närstående om patienten önskar. Patienter med otillräckliga kunskaper i svenska ska erbjudas professionell tolk.

Patienten ska informeras i enlighet med patientlagen, vilket bl.a. innebär att ge information om vilka behandlingsstrategier som kan vara aktuella och vilken strategi man rekommenderar, inklusive behandlingens syfte och biverkningar. Som tillägg till den muntliga informationen kan materialet i bilaga 1, Patientinformation, utnyttjas.

Den som ger informationen ska så långt som möjligt försäkra sig om att mottagaren har förstått innehållet i och betydelsen av den lämnade informationen.

Av såväl medicinska som psykologiska skäl är det angeläget med en snabb hantering av diagnostiken. Det gäller såväl väntetiden till kirurgisk biopsi som hanteringen vid patologienheten. Kontaktsjuksköterska eller behandlande läkare bör kontakta patienten snarast möjligt efter att remiss anlänt för att ge en preliminär information om planerad utredning.

Besked om bekräftad diagnos ska ges i samband med läkarbesök, om möjligt med närstående och kontaktsjuksköterska närvarande. Patienten ska också få skriftlig information om diagnos och planerad behandling, liksom kontaktuppgifter och erbjudande om rehabiliteringsinsatser. Patienten kan med fördel få information om lokal patientförening och om webbaserad information såsom 1177.se.

7.4 Registrering

Perioden fr.o.m remissbeslut på välgrundad misstanke om (mantelcells)lymfom till behandlingsstart registreras i patientadministrativa system för central rapportering av den totala ledtiden. Denna rapportering inklusive del-ledtider är på väg att göras möjlig direkt till Svenska Lymfomregistret, vilken också innefattar klinisk canceranmälan. Detta ska göras så snart som möjligt för att möjliggöra kontinuerlig utvärdering av ledtider och behandling. Se kapitel 20 Kvalitetsregister.

7.5 Biobank

Det rekommenderas att för framtida forskningsändamål, spara plasma, serum, helblod och tumörvävnad systematiskt i biobank från patienter med mantelcellslymfom, om möjligt såväl vid diagnos som vid återfall eller vid terapirefraktär sjukdom. Detta arrangeras regionalt.