MENY

Gällande vårdprogram Waldenströms makroglobulinemi

Fastställt av Regionala cancercentrum i samverkan 2017-12-07

13. Understödjande behandling

13.1 Blodprodukter

Filtrerade (leukocytreducerade) blodprodukter ger lägre risk för feberreaktioner och HLA-immunisering och bör användas som rutin hos patienter med lymfom. Bestrålade blodprodukter rekommenderas endast inför och efter autolog eller allogen stamcellstransplantation eller vid behandling med fludarabinbaserad regim; se riktlinjer från respektive transplantationscentrum i denna situation.

Trombocyttransfusion ges profylaktiskt om TPK < 10 x 10 E9/l, eller vid blödning. Gränsen för profylaktisk trombocyttransfusion bör vara högre vid feber och vid koagulationsstörning.

Erytrocyter ges i enlighet med lokala riktlinjer. Vid köldhemolys eller kryoglobulinemi bör blodvärmare användas.

13.2 Infektionsprofylax

Hypogammaglobulinemi är vanligt hos WM och korrigeras inte av lymfombehandling. Vid återkommande infektioner och samtidig IgG-hypogammaglobulinemi ska substitution med gammaglobulin övervägas (sc). Tänk på att först sänka en hög IgM-komponent.

13.2.1 Infektionsprofylax efter högdosbehandling

Transplanterade patienter handläggs enligt lokala transplantationsriktlinjer.

13.2.2 Hepatit B

Vid tecken på genomgången hepatit B (anti-HBc+) bör profylax ges i form av lamivudin, i kombination med monitorering av HBV-DNA (i samråd med infektionsspecialist) (78). Behandlingen och monitoreringen bör pågå minst 6 månader efter avslutad behandling (+++). Vid HBsAg+ bör profylaktisk behandling initieras i samråd med hepatitspecialist.

13.2.3 Herpesvirus

En ökad risk för herpes zoster (reaktivering av varicella-zostervirus, VZV) har påvisats vid behandling med bortezomib (79).

Antiviral profylax bör ges vid behandling med bortezomib, bendamustin samt efter högdosbehandling/ASCT (80). Aciklovir 400 mg x 2 alternativt valaciklovir 500 mg x 2 är fullgoda profylaxalternativ.

Om patienten genomgått behandling för klinisk herpesinfektion under lymfombehandlingen rekommenderas profylax t.o.m. 3–4 veckor efter avslutad cytostatikabehandling.

13.2.4 Pneumocystis jiroveci

Vid behandling av WM med fludarabin, CHOP eller behandlingsregim innehållande en kortisondos motsvarande prednison 20 mg eller mer under minst 4 veckor (81), efter högdosbehandling/ASCT (80) eller enligt lokala riktlinjer rekommenderas profylax med trim-sulfa (t.ex. Bactrim forte med dosen 1 x 1 mån., ons., fre., alt. 1 x 2 mån., tors., alt. Bactrim 1 x 1 eller enligt lokala riktlinjer). Behandlingen bör fortgå minst 1–3 månader efter avslutad behandling. Vid överkänslighet för trimetoprim eller sulfa kan inhalation med Pentacarinat 1 gg/månad övervägas. Wellvone har inte samma dokumentation för profylaxindikation men bör, om det ändå ges, ordineras i behandlingsdos.

13.2.5 Allmän svampprofylax (candida etc.)

Allmän svampprofylax rekommenderas endast i utvalda fall vid behandling med fludarabin samt vid högdosbehandling/ASCT.

13.2.6 Infektionsbehandling

Vid feber under neutropen fas ska man, efter att odlingar säkrats (blododlingar tagna perifert och från central infart), snabbt inleda behandling med bredspektrumantibiotika. Vid utebliven behandlingseffekt bör fortsatt behandling ske i nära samarbete med infektionsspecialist samt mikrobiolog.

13.3 Handläggning av biverkningar relaterade till rituximab

13.3.1 Sen neutropeni (LON)

Sena neutropenier ”late onset neutropenia” (LON) har blivit ett alltmer uppmärksammat problem efter kombinationsbehandling med rituximab och cytostatika. LON (neutrofiler < 1,0 x 109/l) har diagnostiserats hos 10–20 % av behandlade patienter. Mediantiden för debut av LON är 3 månader (1–6 månader) efter avslutad behandling. LON är oftast ofarligt och spontant övergående (82, 83). Om grav neutropeni uppträder (< 0,2 x 109/l) rekommenderas enstaka doser med G-CSF (+).

13.3.2 Rituximabinducerade interstitiella lungförändringar (RILD)

Enstaka fall av interstitiella lungförändringar har rapporterats i samband med rituximab. Om progredierande andfåddhet uppstår utan infektion/lungembolism bör behandlingen med rituximab avbrytas och högdossteroider ges (84).

13.3.3 Akuta infusionsreaktioner

Akuta infusionsreaktioner förekommer främst under den första behandlingen och handläggs enligt lokala riktlinjer.

13.3.4 ”Rituximab flare” 

Nästan hälften av de patienter som får rituximab som singelbehandling får ”rituximab flare”, dvs. en paradoxal mätbar ökning av IgM, som dock inte alltid är symtomgivande (85). Reaktionen kan kvarstå upp till 4 månader efter avslutad rituximabbehandling, men behöver inte tyda på dålig behandlingseffekt på sikt. På grund av risken för flare ska rituximab undvikas som singelbehandling till patienter med symtomatisk hyperviskositet och samtidigt höga IgM-värden (IgM > 40 g/l), då symtomen kan förvärras kraftigt på grund av flare. Plasmaferes kan reducera storleken på Mkomponenten före rituximabbehandling. För att minska risken för flare kan också rituximab uteslutas från de första 1–2 cytostatikakurerna. Om rituximab ges som kombinationsbehandling minskar risken för flare och behandlingseffekten blir i regel snabbare.