MENY

Gällande vårdprogram tumörer i hjärna och ryggmärg

Fastställt av Regionala cancercentrum i samverkan 2018-05-07

4. Bakgrund och orsaker

I Sverige drabbas ungefär 1 400 personer varje år av en tumör som uppstår i hjärna eller ryggmärg (åldersstandardiserad incidens 14–15/100 000 personer och år; se figur 1) (1). Hjärntumörer delas in i ett antal olika undergrupper, där den vanligaste typen är gliom (ungefär hälften av alla hjärntumörer hos vuxna) (2). Gliom klassas som låg- eller högmaligna och delas in i ytterligare undergrupper baserat på histopatologiska fynd och molekylära markörer (IDH-mutation och 1p/19q co-deletion; se kapitel 8 Kategorisering av tumören). Intraspinala gliom är ovanliga och omfattar ca 0,8 procent av alla gliom. Patientens prognos beror bland annat på om tumören är låg- eller högmalign och vilken undergrupp tumören tillhör. 

Figur 1. Incidens av hjärntumörer i Sverige 1980–2015, åldersstandardiserad enligt befolkningen år 2000. Data från Socialstyrelsens statistikdatabas (1). Figuren är modifierad från ”Cancer i siffror 2013 – Populärvetenskapliga fakta om cancer” (Socialstyrelsen och Cancerfonden, ISBN: 978-91-89446-64-9) och ”Regionalt vårdprogram – hjärntumörer” (Regionalt Cancercentrum Uppsala Örebro, 2013).

Gliom drabbar individer i alla åldrar (se figur 2 och 3). De flesta som drabbas av ett högmalignt gliom är över 50 år, och vanligast är att drabbas mellan 55 och 74 års ålder (se figur 2). Personer med lågmaligna gliom är generellt sett yngre, och ungefär hälften av alla med lågmaligna gliom (grad I–II) är yngre än 40 år (se figur 3) (1).

Figur 2. Ålder vid diagnos av högmaligna gliom (grad III–IV). Procent av antalet nya fall under perioden 1999–2015. Data från Socialstyrelsens statistikdatabas (1). Figuren är modifierad från ”Cancer i siffror 2013 – Populärvetenskapliga fakta om cancer” (Socialstyrelsen och Cancerfonden, ISBN: 978-91-89446-64-9), ”Regionalt vårdprogram – hjärntumörer” (Regionalt Cancercentrum Uppsala Örebro, 2013) och referens (2).

Figur 3. Ålder vid diagnos av lågmaligna gliom (grad I–II). Procent av antalet nya fall under perioden 1999–2015. Data från Socialstyrelsens statistikdatabas (1). Figuren är modifierad från ”Cancer i siffror 2013 – Populärvetenskapliga fakta om cancer” (Socialstyrelsen och Cancerfonden, ISBN: 978-91-89446-64-9), ”Regionalt vårdprogram – hjärntumörer” (Regionalt Cancercentrum Uppsala Örebro, 2013) och referens (2).

De allra flesta fall av gliom är sporadiska, d.v.s. orsaken till att tumören har uppkommit är okänd. Som vid andra cancerformer vet man att både arv och miljö är viktiga för utvecklingen. I ungefär 5 procent av alla gliomfall finns fler än ett fall av gliom (och i vissa fall andra hjärntumörer) inom samma familj (3). Eftersom gliom är en ovanlig sjukdom kan man då misstänka att det finns ett ärftligt anlag för att utveckla sjukdomen. I dessa familjer är det specifika anlaget som orsakar uppkomsten av gliom inte känt. I avsnitt 6.1 beskrivs ett antal ovanliga syndrom som orsakas av kända mutationer i arvsanlaget och som medför en ökad risk för att utveckla gliom. Utöver dessa ovanliga mutationer har forskning visat ett samband mellan risken för gliom och ett antal genetiska varianter som är vanligt förekommande i befolkningen (4). Dessa genetiska varianter bidrar dock med en mycket liten riskökning och saknar i dagsläget klinisk relevans.

Den enda kända yttre riskfaktorn för gliom är joniserande strålning (t.ex. röntgenstrålning och den strålning som avges från radioaktiva ämnen). Förutom sambandet mellan joniserande strålning och risken för gliom har man i flera studier sett en minskad risk för gliom hos individer med astma och/eller allergi (5). Den biologiska orsaken till detta samband är dock inte känd. Den strålning som avges från mobiltelefoner är icke-joniserande. Kopplingen mellan användandet av mobiltelefoner och risken att få en hjärntumör har undersökts i flera studier. I dagsläget finns dock inga starka bevis för att mobiltelefonanvändning ökar risken för gliom (5). Flera studier pågår fortfarande och speciellt viktigt är att utreda effekterna av mobiltelefonanvändning på lång sikt.