MENY

Gällande vårdprogram peniscancer

Fastställt av Regionala cancercentrum i samverkan 2019-05-07, reviderat 2019-07-03.

3. Bakgrund och orsaker

3.1 Epidemiologi

Peniscancer är en ovanlig tumörform med en global incidens på 0,8 fall per 100 000 män och år (Bray et al., 2018). Högre incidens ses i vissa delar av världen där förekomsten av riskfaktorer är högre. Incidensen i Sverige har under de senaste decennierna varit 2 fall per 100 000 män och år (figur 1). Varje år diagnostiseras knappt 100 fall av invasiv peniscancer, och därutöver upptäcks drygt 70 fall av PeIN (penil intraepitelial neoplasi). Sedan år 2000 registreras alla nyupptäckta fall (invasiva och PeIN) i det nationella kvalitetsregistret för peniscancer. I slutet av diagnosår 2017 fanns 2 559 patienter i registret.

I den svenska dödsorsaksstatistiken angavs peniscancer som underliggande dödsorsak för i genomsnitt 21 män per år under åren 2000–2016. Den relativa 5-årsöverlevnaden för patienter som diagnostiserades med en invasiv tumör år 2000–2012 var 73 procent (Kirrander et al., 2014). Den uppåtgående trenden i incidensen ses inte i dödligheten som legat stabil runt 0,5 dödsfall per 100 000 män och år under de senaste decennierna (figur 1).

Figur 1. Peniscancer (invasiv) – incidens (blå) och mortalitet (röd) per 100 000 män – åldersstandardiserad enligt Sveriges befolkning år 2000. Streckad linje visar trenden.

Peniscancer är vanligast i högre åldrar, med en kraftigt stigande incidens efter 60 år (figur 2). Medianåldern vid diagnos ligger på 68 år. Cancerformen förekommer dock även hos yngre män och drygt 7 procent av patienterna i Sverige är yngre än 40 år vid diagnos, med enstaka män i 20-årsåldern (figur 2).

Figur 2. Peniscancer (invasiv) – antal nya fall per 100 000 män och år för olika åldersgrupper.

(Källa: Socialstyrelsens statistikdatabas – baserat på data från åren 2013–2016)

Drygt 99 procent av cancerfallen är skivepitelcancer, och resterande primärtumörer utgörs framför allt av sarkom, basalcellscancer och melanom.

Det är ovanligt med metastaser till penis, men det förekommer vid t.ex. prostata-, urinblåse-, kolon- och njurcancer. Malignt lymfom kan i enstaka fall engagera penis. Direkt överväxt till penis kan även ske från en prostatacancer.

3.2 Etiologi

Flera faktorer har i studier visat sig ha ett samband med en ökad risk för peniscancer (Bleeker et al., 2009; Dillner et al., 2000).

Förhudsförträngning, fimosis, är den faktor som har det starkaste sambandet med en ökad risk för peniscancer (Daling et al., 2005; Maden et al., 1993; Madsen et al., 2008; Tseng et al., 2001)}. I linje med detta har män som blivit omskurna som spädbarn en minskad risk för peniscancer (Larke et al., 2011).

HPV-infektion, humant papillomvirus, är starkt associerat med risken att utveckla peniscancer liksom med dess premaligna förändringar. Liksom vid andra anogenitala cancerformer är det HPV av serotyp 16 och 18 som dominerar. Den genomsnittliga prevalensen av HPV-infektioner var 47 procent i två oberoende systematiska genomgångar från 2009, där förekomst av HPV kartlades i totalt 1 466 respektive 1 266 fall av peniscancer (Backes et al., 2009; Miralles-Guri et al., 2009). De klart vanligaste histopatologiska subtyperna som är relaterade till HPV är basaloid och vårtliknande skivepitelcancer. En studie baserad på svenska cancerfall visade på HPV-förekomst hos 83 procent av fallen (Kirrander et al., 2011). Någon association mellan incidens av cervixcancer och peniscancer har inte kunnat visas i studier (Hellberg et al., 1989; Maiche et al., 1990). Någon sådan koppling anses inte finnas och kvinnliga partner till män med peniscancer visar inte heller ökad incidens av cervixcancer (de Bruijn et al., 2013).

Kroniskt inflammatoriska förändringar kan ha ett samband med peniscancer. Sambandet mellan lichen sclerosus et atroficus, ett kronisk inflammatoriskt tillstånd av okänd etiologi, och peniscancer har rapporterats från flera studier, särskilt vid HPV-negativa fall av peniscancer (D'Hauwers et al., 2012; Mannweiler et al., 2011; Perceau et al., 2003; Philippou et al., 2013).

Genomgången psoralen- och UVA-ljusbehandling (PUVA) för behandling av psoriasis har visats ha ett samband med en ökad risk att utveckla peniscancer (Archier et al., 2012; Stern et al., 2002).

Rökning har rapporterats ge en ökad förekomst av peniscancer i flera fall-kontroll-studier. Dessa har även påvisat ett dosberoende samband (Daling et al., 2005; Daling et al., 1992; Tseng et al., 2001).

Låg socioekonomisk status, inkluderande låg utbildning, låg inkomst och att vara ensamstående eller frånskild, är associerat med en ökad risk för peniscancer samt ett mer avancerat stadium av primärtumören vid diagnos men däremot inte med ökad mortalitet (Koifman et al., 2011; Thuret et al., 2013; Torbrand et al., 2017). Män med multipla sexpartner och tidig sexualdebut har visats ha ökad risk för peniscancer (Tseng et al., 2001; Ulff-Moller et al., 2013).