Gällande vårdprogram skelett- och mjukdelssarkom

Fastställt av Regionala cancercentrum i samverkan 2017-11-22

6. Symtom och tidig utredning

6.1 Alarmsymtom och kliniska fynd

En patient med alarmsymtom bör remitteras till ett sarkomcentrum för vidare handläggning. 

6.1.1 Mjukdelstumörer

Rekommendationer

  • En resistens med en av följande egenskaper är malignitetsmisstänkt och bör föranleda remiss till sarkomcentrum (Skandinaviska sarkomgruppens remitteringsriktlinjer):
    -  Storlek över 5 cm (5, 8, 13-18). (+++)
    -  Subfasciell (djup) lokalisation, oavsett storlek (5, 8, 13-18). (+++)
  • Alla mjukdelstumörer i extremiteter och bålvägg hos barn bör remitteras till sarkomcentrum oavsett storlek. (+)
  • MRT är förstahandsval vid utredning av mjukdelstumörer. MRT kan med fördel beställas av remitterande läkare. (+++)
  • Vävnadsprovtagning bör endast utföras på eller via sarkomcentrum. 

De flesta maligna mjukdelstumörer ger inte upphov till smärta eller allmänsymtom. Låggradiga mjukdelssarkom tillväxer långsamt och kan därför ha funnits länge, ibland flera år, och kan därför misstas för benigna tillstånd. Alla mjukdelstumörer i extremiteter och bålvägg hos barn bör mot bakgrund av komplicerad diagnostik och individanpassad behandling remitteras till sarkomcentrum oavsett storlek.

Någon vidare utredning innan patienten remitteras krävs inte. Det räcker att remittera på misstanke om mjukdelssarkom. För att påskynda utredningen bör remiss till magnetisk resonanstomografi (MRT) skickas parallellt med remiss till sarkomcentrum. 

MRT har en avgörande roll vid undersökning av misstänkta mjukdelstumörer (14). I de fall då MRT gjorts innan remittering och där bilden inte entydigt är förenlig med ett lipom, bör patienten utan dröjsmål remitteras till sarkomcentrum (19). Ultraljud har i detta sammanhang inte något värde utan fördröjer utredningen; MRT är att betrakta som standardmetod.

Vid misstanke om malign mjukdelstumör bör vävnadsbunden diagnostik utföras endast på eller via sarkomcentrum. Den histologiska/cytologiska diagnostiken är svår och det är viktigt att biopsikanalen placeras med hänsyn till eventuell kommande kirurgi. Provtagningen bör samordnas med den läkare som ska operera patienten. 

Ett observandum utgör den patientgrupp med små (1–4 cm) kutana eller subkutana förändringar. I den stora gruppen lipom, aterom m.m. döljer sig ett fåtal sarkom. Vid misstanke om malign subkutan tumör bör patienten remitteras till sarkomcentrum då den vävnadsbundna diagnostiken av mjukdelstumörer är svår och bör centraliseras.

6.1.2 Skelettumörer

Det finns inga entydiga kriterier för vilka tillstånd i ben som bör remitteras till ett sarkomcentrum men följande kan rekommenderas. 

Rekommendationer

  • Smärta som kan härledas till skelettet, palpabel resistens eller andra symtom utan säker förklaring bör föranleda konventionell röntgenundersökning (20-23). (+++)
  • Vid normal röntgenundersökning och persisterande symtom utan säker förklaring bör patienten följas upp med ny bedömning och MRT. (++)
  • Vid misstanke om primär bentumör ska patienten skyndsamt remitteras till sarkomcentrum (22, 23). (+++)

Skelettsarkomen är en mycket liten patientgrupp med cirka 120 nya patienter årligen i Sverige. De utgör dock en betydande andel av tumörer hos barn och unga vuxna. Hos barn och ungdomar är ensidig svullnad och smärta viktiga larmsignaler och då ett flertal sarkom sitter kring knäledens tillväxtzoner förväxlas dessa ofta med Schlatters sjukdom, växtvärk och periostit, trots avsaknad av bilaterala symtom (24-26). 

Vid smärta av icke mekanisk karaktär som bedöms komma från skelettet bör patienten utredas med konventionell röntgen. En snar röntgen är viktig och ger oftast en god vägledning för den fortsatta utredningen beträffande valet av ytterligare radiologisk utredning (DT, MR och/eller skintigrafi) (27). Om konventionell röntgen är invändningsfri och besvären kvarstår utan förklaring bör utredningen drivas vidare. 

 

6.2 Ingång till standardiserat vårdförlopp

Patienter med alarmsymtom enligt ovan (avsnitt 6.1 Alarmsymtom och kliniska fynd) bör remitteras till sarkomcentrum för vidare utredning och handläggning enligt det standardiserade vårdförloppet