2. Inledning

Cervixcancer är den fjärde vanligaste cancersjukdomen bland kvinnor i världen. Cirka 530 000 kvinnor får varje år sjukdomen varav mer än hälften dör och utgör därmed den andra vanligaste cancerrelaterade dödsorsaken. Antalet fall varierar stort i olika delar av världen. Mer än 85 % av fallen drabbar kvinnor i låginkomstländer.

Figur 1. Global incidens av cervixcancer.

Incidensen i Sverige har sjunkit från 25 fall/100 000 (973 fall) 1965 till 8,4/100 000 (484 fall) 2012. Ungefär 75 % av fallen utgörs av skivepitelcancer medan ca 25 % utgörs av körtelcellscancer (adenocarcinom), men enstaka andra histopatologiska diagnoser såsom adenoskvamös cancer, klarcellscancer och neuroendokrina tumörer kan förekomma. Persisterande infektion med humant papillomvirus (HPV) är en nödvändig förutsättning för cervixcancerutveckling, med undantag av vissa mycket ovanliga typer av adenocarcinom.

Cervixcancer utgör cirka 1,9 % av all cancer för kvinnor i Sverige. Nästan två tredjedelar av cancerfallen inträffar hos kvinnor som inte deltagit i screeningprogrammet alls eller endast lämnat cellprov sporadiskt. En fjärdedel av cervixcancerfallen upptäcks efter avslutad screeningålder och då oftast i avancerat stadium.

Vaginalcancer är mycket ovanligt och årligen insjuknar 30-40 kvinnor. Cirka en tredjedel av dessa har tidigare haft cervixdysplasier. 

Prognosen är generellt god, med en total 5-årsöverlevnad på 73 % rapporterat 2014 (2). I tidiga stadier är 5-årsöverlevnaden över 90 %, medan den sjunker i högre stadier.

Figur 2. Övre raden: Incidens och mortalitet över tid. Nedre raden: Åldersstandardiserad incidens och mortalitet 2008-2012.

Tidiga stadier (stadium IA1, IA2, IB1, IIA1) behandlas med kirurgi om inte den preoperativa utredningen givit hållpunkter för spridning till lymfkörtlar. Övriga lokalt begränsade stadier (stadium IB2, IIA2, IIB–IVA) behandlas vanligtvis med definitiv radiokemoterapi, och stadium IVB behandlas individuellt (kemoterapi och/eller radiokemoterapi). Vid konstaterad spridning till lymfkörtlar även i tidiga stadier behandlas dessa med definitiv radiokemoterapi. Om det i och med kirurgin konstateras spridning till lymfkörtlar, otillräckliga marginaler eller andra ogynnsamma faktorer, ges adjuvant radiokemoterapi.

Utredning inför behandlingsbeslut (undantaget stadium IA1) består av 

• PAD-verifiering (provexcision/px alternativt konisering) (alla stadier, dvs. även IA1)
• klinisk undersökning under anestesi av tumörkirurg och gynekologisk onkolog
• MRT (magnetresonanstomografi) av lilla bäckenet
• DT (datortomografi) buk och thorax. 

Inför definitiv radiokemoterapi och vid småcellig neuroendokrin cervixcancer görs PET-DT (positionsemissionstomografi med datortomografi).

Stadieindelningen är klinisk enligt FIGO:s klassifikation, dvs. baseras på klinisk undersökning och bilddiagnostik som lungröntgen och urografi, för att möjliggöra internationella jämförelser med varierande tillgång till utredningsresurser. Behandlingen baseras emellertid på all tillgänglig diagnostik, t.ex. MRT och PET-DT.

Kirurgin är som regel radikal hysterektomi med bevarande av ovarier, samt bäckenlymfkörtelutrymning (obturatorius, iliaca interna, externa och communis). Vid adenocarcinom kan ooforektomi övervägas, och vid högmaligna tumörer (främst småcellig neuroendokrin cancer) rekommenderas ooforektomi. I stadium IA1 räcker konisering eller enkel hysterektomi, med kompletterande bäckenlymfkörtelutrymning enligt ovan om det föreligger LVSI (lymfkärlinväxt). Fertilitetsbevarande kirurgi i form av trachelektomi och bäckenlymfkörtelutrymning kan övervägas om tumören är < 2 cm och frånvaro av högmalign histologi.

Definitiv radiokemoterapi består som regel av extern radioterapi (EBRT) mot bäckenlymfkörtlar, uterus, övre vagina och parametrier med VMAT- eller IMRT-teknik 45–50 Gy, intrakavitär brachyterapi x3–4 (HDR/PDR) och konkomitant veckovis cisplatin x 6. Vid spridning till iliacala eller paraaortala lymfkörtlar ges EBRT till ett utökat fält (”extended field”) paraaortalt.

Vid lymfkörtelmetastaser, snäva eller positiva kirurgiska marginaler, tumörstorlek ≥ 4 cm, parametriespridning eller högmalign histologi ges som regel postoperativ adjuvant radiokemoterapi (RCT) ≥ 45 Gy (EQD₂) EBRT med VMAT- eller IMRT-teknik och konkomitant veckovis cisplatin x 5.  

Cervixcancer i sig själv och behandlingen kan leda till olika såväl fysiska som psykologiska, sociala och relationella reaktioner. Efter enbart kirurgi förekommer påverkad tarm- och urinblåsefunktion i form av nedsatt känsel och tömningsförmåga, samt lymfödem och sexuell dysfunktion. Efter radioterapi förekommer imperativa trängningar och snabb passage från tarm och blåsa, samt lymfödem, skelettsmärtor och sexuell dysfunktion. Båda behandlingsmodaliteterna leder till infertilitet (förutom vid fertilitetsbevarande kirurgi såsom trachelektomi och konisering). Alla kvinnor med cervixcancer behöver därför basal information om och uppföljning av seneffekter av sjukdomen och behandlingen, och många behöver fortsatt individuellt avpassad rehabilitering.

Figur 3. Schematisk överblick över utredning, behandling och uppföljning av cervixcancer. 

Vårdprogrammet omfattar utredning, behandling och uppföljning av cervixcancer (livmoderhalscancer) och vaginalcancer. Däremot omfattar vårdprogrammet inte cervixdysplasier (cellförändringar, förstadier) mer än översiktligt och för en bakgrund. Cervix- och vaginalcancer diagnosticeras vanligtvis inom öppenvårdsgynekologin, men utreds och behandlas centraliserat, huvudsakligen på universitetssjukhuset, med undantag av tidiga stadier (stadium IA1 utan lymfkärlinväxt). Behandlingen utförs på specialiserade enheter för gynekologisk tumörkirurgi och gynekologisk onkologi.

Vårdprogrammet har utarbetats på uppdrag av RCC i samverkan, som utsett Karin Bergmark till vårdprogramgruppens ordförande. Till stödteam har RCC Väst utsetts. Vårdprogrammet har före publikation skickats på remissrundor. Den första remissrundan är till berörda specialist- och patientföreningar för kommentarer och synpunkter. Efter revidering utifrån de inkomna synpunkterna, har vårdprogrammet skickats på ytterligare en remissrunda. Denna har gått till landstingens linjeorganisationer för kommentarer kring organisatoriska och ekonomiska konsekvenser av vårdprogrammet. Efter den andra remissrundan har vårdprogrammet bearbetats och godkänts av vårdprogramgruppen samt fastställts av RCC i samverkan. 

Vårdprogrammet använder evidensgraderingssystemet GRADE. Detta har endast gjorts för ett urval av rekommendationerna, men principerna för GRADE-gradering har tillämpats i hela vårdprogrammet. Utredning och behandling baseras i stor utsträckning på praxis, medan randomiserade studier med högt vetenskapligt underlag är få. 

GRADE innebär att styrkan i rekommendationerna graderas enligt följande:  

• Starkt vetenskapligt underlag (++++) 
  Bygger på studier med hög eller medelhög kvalitet utan försvagande faktorer vid en samlad bedömning.
• Måttligt starkt vetenskapligt underlag (+++) 
  Bygger på studier med hög eller medelhög kvalitet med förekomst av enstaka försvagande faktorer vid en samlad bedömning.
• Begränsat vetenskapligt underlag (++) 
  Bygger på studier med hög eller medelhög kvalitet med försvagande faktorer vid en samlad bedömning.
• Otillräckligt vetenskapligt underlag (+)
  När vetenskapligt underlag saknas, tillgängliga studier har låg kvalitet eller där studier av likartad kvalitet är motsägande anges det vetenskapliga underlaget som otillräckligt.

Läs mer om systemet.

Merparten av vårdprogrammet avhandlar huvudsakligen cervixcancer men är i stora delar även tillämpbart för vaginalcancer, eftersom dessa sjukdomar till stor del är varianter av samma sjukdom. Kapitel 11 avhandlar specifikt vaginalcancer. 

Kapitel 13 innehåller i avsnitt 13.1–13.7 information om understödjande behandling, omvårdnad och information under huvudsakligen primärbehandling riktad till både läkare, sjuksköterskor och andra vårdgivare. Avsnitt 13.8–13.15 är en omfattande genomgång av seneffekter och behandling av dessa, riktad till läkare, sjuksköterskor och andra vårdgivare som kommer i kontakt med patienter med cervix- och vaginalcancer. Hela kapitel 13 är i tillämpliga delar också riktat till patienter som stöd för egenvård.