MENY

Gällande vårdprogram okänd primärtumör (CUP)

Fastställt av Regionala cancercentrum i samverkan 2018-02-08

5. Symtom och tidig utredning

Symtombilden som föregår diagnosen CUP är mångfacetterad och ibland svårtolkad. 

Diagnosen kan ställas i samband med accidentellt upptäckta röntgenfynd, vid allmänna symtom som anorexi, viktnedgång och trötthet eller lokala symtom från en metastas. Isolerade metastaser kan debutera som synliga och/eller palpabla förändringar i ett flertal organ: hud, ögon och lymfkörtlar. Lokalisationen av CUP vid diagnos är i 75 procent av fallen under diafragma (22). 

Drygt 20 procent av patienterna debuterar med symtom från skelettmetastaser (6, 23). Även CNS-metastaser är en vanlig debut. I 15 procent av de CNS- metastaserade fallen hittas ingen primärtumör. Multipla metastaser är vanligast, men ca 40 procent av patienterna har begränsad sjukdom med enstaka metastaser vid diagnos (6, 22). 

Paramaligna symtom kan föreligga, som hyperkalcemi, dermatomyosit samt neurologisk sjukdomsbild som limbisk encefalopati och cerebellär degeneration.

Vid utredning av diffus sjukdom med trötthet, viktminskning, smärtor och patologiska blodprover har man vid diagnostiska centrum funnit malignitet i 15-20 procent av fallen. Efter slutförd utredning av denna grupp får 10 procent diagnosen CUP (24).

Vid gott allmäntillstånd, begränsad tumörbörda och singel- eller oligometastasering är utredning enligt ett standardiserat vårdförlopp indicerad. Performance status 0–1 och avsaknad av levermetastaser är goda prognostiska faktorer (25). Vid nedsatt allmäntillstånd och utbredd metastasering är den förväntade överlevnaden kort och man måste ta ställning till om vidare utredning är meningsfull för patienten.  

Patienter upplever ofta cancer som ett större hot än andra allvarliga sjukdomar. Det är vanligt med oro, nedstämdhet och vanmakt. CUP-patienter konfronteras dessutom med ett plötsligt besked om såväl cancer som spridd sjukdom, utan möjlighet att som andra cancerpatienter hinna acceptera sin diagnos. Detta kan göra att patienter får svårt att mobilisera psykologiska resurser för att hantera sin livssituation. Vid CUP ses därför signifikant högre grad av depression och andra psykiska besvär än vid annan metastaserad cancer (26). Ovissheten om primärtumörens ursprung kan vara en påfrestning för både patienter och närstående. Detta förstärks om det finns en osäkerhet kring vilken läkare och avdelning som ska ansvara för patienten. Det är därför viktigt att detta bestäms tidigt i utredningsförloppet. Ansvarig läkare ska vara sjukhusbaserad, vanligen en internmedicinare, kirurg eller onkolog. CUP patienter bör få kontakt med en kontaktsjuksköterska och erbjudas kuratorskontakt redan i utredningsskedet.