MENY

Gällande vårdprogram

Fastställt av Regionala cancercentrum i samverkan 2019-06-25

3. Bakgrund och orsaker

3.1. Incidens

Tack vare svenska KML-registret och de regionala tumörregistren (Cancerregistret) har vi i Sverige en säkrare uppfattning om förekomsten av KML jämfört med många andra länder ("Kronisk Myeloisk Leukemi (KML) - Nationell kvalitetsregisterrapport för 2016,"). Incidensen av KML i Sverige är 0,9–1 per 100 000 invånare och år, vilket motsvarar cirka 100 nya fall årligen. KML är något vanligare hos män än kvinnor med förhållandet 1,4:1 och könsskillnaden blir tydligare i högre åldersgrupper. Incidensen KML ökar också med stigande ålder, åtminstone upp till 75–80 år. Medianåldern vid diagnos är i Sverige 59 år, en av sex är yngre än 40 år (Hoglund et al., 2015).

Det finns inga säkra belägg för att incidensen skulle ha förändrats över tiden; dock är jämförelser med Cancerregisterdata före mitten av 80-talet vanskliga.  Det beror främst på de förbättringar i diagnostik som introducerades under 1980-talet, speciellt kravet på cytogenetik (kromosomanalys) för att ställa diagnosen KML.

3.2. Prognos 

Sedan introduktionen av TKI i början av 2000-talet har prognosen förbättrats radikalt. Patienter som vid diagnos är under 70 år och i kronisk fas (CP) har i dag en överlevnad som, enligt extrapolerade data, nästan motsvarar den för normalbefolkningen (Bjorkholm et al., 2011; Gunnarsson et al., 2016; Hoglund et al., 2013). Patienter över 70 år har dock fortfarande en något sämre överlevnad ("Kronisk Myeloisk Leukemi (KML) - Nationell kvalitetsregisterrapport för 2016,"). Prognosen för den begränsade grupp KML-patienter som diagnostiseras i, eller övergår till blastkris/blastfas är fortfarande mycket allvarlig (Soderlund et al., 2017).

3.3. Prevalens 

Prevalensen KML ökar stadigt främst tack vare den kraftigt förbättrade överlevnaden vid KML efter introduktionen av TKI (se ovan!), men även på grund av ökande medellivslängd i normalpopulationen (Huang et al., 2012). I Sverige var år 2012 prevalensen KML 11.9/100 000, vilket motsvarar 1137 prevalenta fall (Gunnarsson et al., 2016).  Den beräknade prevalensen år 2020 blir, enligt samma registerbaserade publikation, cirka 15/100 000 (motsvarar 1550 individer), se figur 3.1.

Aktuell och föräväntad prevalens av KML per 100.000 invånare i Sverige mellan 1985 och 2060, förmodad konstant och förbätrad relativ överlevnad (Gunnarsson et al., 2016).

3.4. Etiologi 

KML-sjukdomens etiologi är ännu väsentligen okänd. En ökad KML-incidens har noterats hos överlevande efter atombomberna i Japan 1945 (Heyssel et al., 1960), medan lägre doser av joniserande strålning inte har kunnat kopplas till ökad risk att insjukna i KML. Vad gäller ärftlighet fann man i två svenska studier baserade på Cancerregistret och Flergenerationsregistret ingen familjär anhopning av KML-fall (Bjorkholm et al., 2013; Gunnarsson et al., 2017).