MENY

Gällande vårdprogram bukspottkörtelcancer

Fastställt av Regionala cancercentrum i samverkan 2017-12-07.

7. Intraduktal papillär mucinös neoplasi (IPMN)

Rekommendationer

Rekommendationer

Utredning av IPMN sker med DT och/eller MRT. (+++)

Huvudgångs-IPMN är associerat med hög risk för cancer och pankreasresektion rekommenderas. (+++)

Sidogångs-IPMN har en låg risk för cancer och de flesta kan följas i kontrollprogram och handläggas konservativt. (++)

Resektion rekommenderas vid sidogångs-IPMN om vårdprogrammets absoluta och relativa indikationer för kirurgi. (++) 

Vid multifokal sidogångs-IPMN rekommenderas inte total pankreatektomi om inte utseendet av cystor i olika delar av pankreas motiverar detta. (++)

Uppföljning av IPMN sker med MRT eller EUS. (+++)

Intraoperativt fryssnitt från resektionsytan rekommenderas. (+)

Patienter som genomgått partiell pankreasresektion för IPMN har en ökad risk för att sjukdomen återkommer, och dessa patienter ska följas. (+)

7.1 Bakgrund

Prevalensen av pankreascystor i befolkningen är ofta angiven som 2–3 %, men kan vara betydligt högre (upp till 20 %). Det finns ingen skillnad mellan könen, men andelen patienter med cystor ökar markant med ökande ålder (43-45). Hälften av cystorna är av typen IPMN. Morfologiskt delas IPMN upp i huvudgångs-IPMN och sidogångs-IPMN. IPMN betraktas allmänt som en premalign förändring.

Under de senaste åren har det kommit mycket ny kunskap om IPMN och risken för malignifiering. De med engagemang av pankreas huvudgång har en hög risk för cancer, medan de med sidogångstyp har en låg risk (46).

Screening är en viktig del av sekundärprevention vid IPMN, för att få tidig upptäckt och behandling av sjukdomen. Screening bör utföras enligt nedan på patienter som diagnostiseras med IPMN radiologiskt och endoskopiskt.

Följande egenskaper hos cystan räknas som ”worrysome features” (47, 48) och skall föranleda noggrannare diskussion om kirurgi (se nedan):

  • lesion > 30 mm, tjock vägg med kontrastuppladdning och/eller septering
  • huvudgång >5 mm
  • en icke-kontrastuppladdande knöl i lesionens vägg (s.k. ”mural nodule”) 
  • förändring i kaliber av pankreasgången
  • atrofi av distala pankreas 

Riktlinjerna för IPMN utgår från de europeiska riktlinjerna, vilka är validerade i flera studier.

7.2 Diagnostik

För att diagnostisera IPMN rekommenderas i första hand DT och MRT (48). Endoskopiskt ultraljud med eller utan finnålspunktion är inte förstahandsval men kan vara av värde i vissa fall, t.ex. vid större cystor (≥ 4 cm) som kan bli aktuella för kirurgi men där man vill differentiera mellan premaligna cystor (sidogångs-IPMN, mucinös cystisk neoplasi (den klassas som mucinös om cystvätska innehåller mucin och/eller CEA > 800)) och benigna cystor (seröst cystadenom) (49-51). För CEA i cystvätska kan serumanalystestet för CEA användas. 

Eftersom IPMN kan vara en ovanlig och svårtolkad diagnos bör den första diagnostiska undersökningen som misstänker IPMN förevisas på regional MDK alternativt eftergranskas av specialist i gastroradiologi. Efter detta kan patienten följas på hemortssjukhus till dess att patienten inte längre skall ingå i screening enligt nedan eller om förändringarna ändrar karaktär enligt nedan kriterier. Patienten bör då ånyo återremitteras till regional kirurgklinik.

7.2.1 Handläggning av huvudgångs-IPMN och blandtyp av huvudgångs- och sidogångs-IPMN

IPMN som engagerar pankreas huvudgång är associerat med hög risk för cancer och ska genomgå resektion om patienten är operabel (48)

  • Dilatation av huvudgången med mer än 5 mm är associerat med ökad risk för cancer (ca 60 %) och ska övervägas som indikation för kirurgi (52).
  • En partiell pankreatektomi rekommenderas när man inte kan påvisa engagemang av hela huvudgången. Fryssnitt tas från resektionsytan. 

7.2.2 Handläggning av sidogångs-IPMN

Konservativ behandling

Sidogångs-IPMN har en låg risk för cancer och de flesta kan följas och handläggas konservativt.

Majoriteten av patienter med sidogångs-IPMN ska följas tills de blir aktuella för kirurgi, men bara så länge patienten har ett allmäntillstånd som tillåter operation (53). Malignitetsrisken ökar med tiden (54). 

Patient med nyupptäckt sidogångs-IPMN ska följas var 6:e månad under första året och sedan årligen till år 5, om storleken är oförändrad eller ökar långsamt. Efter 5 år bör uppföljning fortsätta då risken för cancer finns kvar. Det finns data som talar för intensifierad uppföljning efter 5 år men data är inte tillräckliga för rekommendation  (49, 55, 56).

Som uppföljning rekommenderas MRT eller EUS (51). De ekonomiska aspekterna av denna uppföljning är inte klarlagda.

Kriterier för kirurgi

Det finns både absoluta och relativa indikationer för kirurgi:

  • Absolut indikation
  • Patient med symtom (t.ex. ikterus pga. malign obstruktion av gallgången, tidig debut av diabetes, akut pankreatit utan annan etiologi än IPMN)
  • Solida partier och/eller förtjockad cystvägg, radiologiskt malignitetsmisstänkta kriterier
  • Dilatation av pankreas huvudgång mer än 5 mm
  • Maximal diameter av cystan ≥ 4 cm

Relativ indikation

  • Snabb storleksökning
  • Förhöjd nivå av CA19-9 

Val av kirurgi

Valet av kirurgi beror på olika faktorer:

  • Onkologisk resektion görs om malignitet inte kan uteslutas.
  • Partiell pankreatektomi kan göras vid unifokal sjukdom eller vid multifokal sjukdom med misstanke om malignitet i en lesion, om ett intraoperativt fryssnitt utesluter cancer/hög gradig dysplasi/huvudgångsengagemang i transektionsytan. 
  • Vid multifokal IPMN pekar nya data på att varje cysta uppstår oberoende av de andra och har ett eget biologiskt uttryckssätt. Det gör att en total pankreatektomi inte kan rekommenderas för multifokal sidogångs-IPMN, om inte cystornas utseende i olika delar av pankreas motiverar detta. Beslutet grundas också på patientens ålder, allmäntillstånd och följsamhet (både för kirurgi och för uppföljning) (57).

Intraoperativt fryssnitt

Det är oklart vilken utsträckning fryssnitt kan prediktera recidiv men trots det rekommenderas fryssnitt vid resektionsmarginlen i alla nuvarande riktlinjer (58). Vid låggradig dysplasi görs inget ytterligare men vid intermediär dysplasi finns belägg för att göra en ytterligare resektion, och detta rekommenderas starkt vid höggradig dysplasi, invasiv cancer eller denuderad gång.

7.3 Uppföljning efter pankreasresektion för IPMN

Patienter som har genomgått partiell pankreasresektion för IPMN har en signifikant ökad risk för att sjukdomen återkommer i kvarvarande pankreas. Dessa patienter ska följas med MRT eller EUS en gång per år. (59). Vid ökad risk för recidiv (t.ex. vid hereditet för pankreascancer) föreslås 6 månaders uppföljning,

7.4 Onkologisk behandling

Mycket lite data finns angående onkologisk behandling av cancer som utgår från IPMN (48). Rekommendationen är att erbjuda samma vård som vid pankreascancer, se respektive avsnitt i vårdprogrammet.