MENY

Gällande vårdprogram Hodgkins lymfom

Fastställt av Regionala cancercentrum i samverkan 2019-09-10.

4. Bakgrund och orsaker

4.1 Incidens och prelatens

 I Sverige drabbas ca 200 personer varje år av Hodgkins lymfom (HL). Innan modern behandling fanns tillgänglig var dödligheten nära 100 %, men med den intensiva cytostatika- och/eller strålbehandling som ges i dag är prognosen mycket god. Eftersom många drabbas i ung ålder och överlevnaden är god är prevalensen hög: år 2016 var det drygt 4 200 individer i livet i Sverige som har eller har haft HL HL är det vanligaste lymfomet hos unga vuxna, med en incidenstopp i 15–34 års ålder, även om det finns en andra incidenstopp hos äldre > 50 år. HL är något vanligare hos män (Jaffe, 2009). Den vanligaste undergruppen är cHL (ca 95 %) medan NLPHL utgör ca 5 % av HL-fallen. NLPHL har mer likheter med lågmaligna lymfom, både kliniskt och patologiskt (Jaffe, 2009).

Den åldersstandardiserade incidensen för HL varierar över världen: 0,1–3 fall/100 000 personer och år. Asiatiska populationer har i regel lägre incidens än den som ses i västvärlden (Caporaso et al., 2009; Hjalgrim, et al., 2008). Man har observerat en lätt ökande incidens av HL hos barn och unga vuxna, men däremot en sjunkande incidens hos äldre (Hjalgrim et al., 2001).

4.2 Orsaker till Hodgkins lymfor

Troligtvis interagerar både genetiska och miljöfaktorer i uppkomsten av HL (Caporaso et al., 2009). Epidemiologin är dock komplex och incidensen vid olika åldrar har varierat över tid och mellan olika populationer, och därför tror man att HL etiologiskt utgörs av två undergrupper utifrån förekomsten av Epstein-Barr-virus (EBV): EBV-positiv HL och EBV-negativ HL (Hjalgrim, 2012). Ungefär 20–30 % av de som drabbas av HL har EBV-positiva tumörceller, och EBV (körtelfeberinfektion) har visat sig bidra till en ökning av specifikt EBV-positiv HL i flera år efter debut av infektionen (median 4 år) (Hjalgrim et al., 2003). För HL med EBV-negativa tumörceller är riskfaktorerna och mekanismerna mer okända. I dag ses inte lika tydliga tendenser till högre risk för HL hos barn som ingår i små syskonskaror eller som har en mor med högre socioekonomisk status (Hjalgrim, 2012), men detta är känt från äldre studier och pekar på att fördröjd exponering för någon infektion kan bidra. En lätt ökning av HL har sett hos personer med HIV-infektion, och HIV-infekterade drabbas framför allt av EBV-positiv HL (Martis et al., 2012; Rios, 2014).

En familjär anhopning av HL (Mack et al., 1995) pekar på att genetiska faktorer kan påverka risken att drabbas av HL. Vissa genotypmönster i Human Leukocyte Antigen (HLA) klass I, framför allt varianten HLA-A*01, är associerade med en ökad risk för EBV-positiv HL. EBV-negativ HL har visat sig vara associerad med HLA klass III (Diepstra et al., 2005). 

Rökning förefaller öka risken för HL något, framför allt EBV-positiv HL (Kamper-Jorgensen et al., 2013), och det är en av de få undvikbara riskfaktorerna man känner till. Nyligen har det även publicerats studier om att övervikt kan öka risken för HL (Strongman et al., 2019). 

Det finns också belägg för att sjuklighet i autoimmuna sjukdomar (Fallah et al., 2014), såsom reumatoid artrit, ökar risken för HL. Även här gäller det framför allt för EBV-positiv HL (Hollander et al., 2015). Individer med nedsatt immunsvar, såsom tidigare organtransplanterade, har även de en ökad risk för HL (Carbone et al., 2011). Dessa bidragande sjukdomar är dock ovanliga tillstånd och förklarar inte den stora majoriteten av HL-fallen.