MENY

Gällande vårdprogram Hodgkins lymfom

Fastställt av Regionala cancercentrum i samverkan 2018-03-16.

9. Stadieindelning och prognosfaktorer

9.1 Stadieindelning enligt Ann Arbor

Stadieindelning sker enligt Ann Arbor-klassifikationen som modifierats enligt Cotswold (27). Denna bygger på utbredning i det lymfatiska systemet, supra- respektive infradiafragmal sjukdom, extranodal spridning och förekomst av Bsymtom. Principerna för stadieindelning syns i faktaruta 1 och en översikt över lymfkörtelstationer finns i figur 1.

Faktaruta 1. Stadieindelning enligt Ann Arbor modifierad enligt Cotswold (27).

I    Engagemang av en lymfkörtelregion

II   Engagemang av två eller flera lymfkörtelregioner på samma sida av diafragma. Vid lokaliserad överväxt på extranodalt organ + en eller flera lymfkörtelregioner på samma sida av diafragma: IIE.

III   Engagemang av lymfkörtelregioner på båda sidor av diafragma. Vid  lokaliserad överväxt på extranodalt organ + lymfkörtelregioner på bägge sidor av diafragma: IIIE

IV   Diffust eller disseminerat engagemang av ett eller flera extralymfatiska organ/vävnader med eller utan associerat lymfkörtelengagemang

OBS!

a. Lokaliserat betyder i detta sammanhang i nära anslutning till engagerad lymfkörtel där direkt överväxt per continuitatem kan förmodas

b. Lever- eller benmärgsengagemang innebär alltid stadium IV

A=avsaknad av B-symtom

B=förekomst av B-symtom (oförklarad feber > 38 ºC, nattsvettningar, viktnedgång > 10 % under senaste 6 månaderna)

X=bulk=enskild tumör eller enskilt konglomerat med tvärsnittsdiameter ≥ 10 cm. 

Figur 1. Definition av lymfkörtelstationer Hodgkins lymfom enligt Ann Arbor

Ann Arbor Hodgkin's Lymphoma; Lymph Node Regions. 

Figur av Ture Goldkuhl, modifierad från: Hoppe RT. The non-Hodgkin´s lymphomas: pathology, staging, treatment. Curr Probl Cancer 1987; 11(6) 363-447. 

9.2 Prognosfaktorer

En mängd olika prognostiska faktorer har identifierats för Hodgkins lymfom genom åren. De viktigaste är stadieindelning enligt Ann Arbor, ålder, kön och vissa labbvärden såsom sänka. En del av dessa faktorer har förlorat sitt prognostiska värde när ny behandling har införts. Den viktigaste prognostiska faktorn, som också kan ha prediktivt värde, är i dag normaliserad FDG-PET/CT (enligt Lugano/Deauville-kriterier) efter två månaders behandling med ABVD. Nedan beskrivs de prognosfaktorer vid diagnos som används för att styra behandlingen i detta vårdprogram.

Prognosfaktorer för låga stadier (I–IIA) av cHL ses i Faktaruta 2

Faktaruta 2. Riskfaktorer för cHL låga stadier

Riskfaktorer för cHL, stadium IA och IIA

1. Bulkig sjukdom *

2. > 2 lokaler

3. SR ≥ 50 mm

  • Bulkig sjukdom definieras som ett sammanhängande lymfkörtelkonglomerat med en diameter av > 10 cm. Tidigare definierades bulkig sjukdom i mediastinum som en tumör utgörande > 1/3 av mediastinums bredd i nivå Th5/6 på slätröntgen. Vi har valt att ta bort denna definition då slätröntgen sällan utförs längre. 
  • De tidigare separata riskfaktorerna för infradiafragmal sjukdom är borttagna i denna version av vårdprogrammet pga. avsaknad av evidens.

Prognosfaktorer för avancerade stadier (IIB–IV) av cHL enligt international prognostic score (28) ses i faktaruta 3. 

Faktaruta 3. Riskfaktorer för stadium IIB, III och IV, cHL (International Prognostic Score, IPS) (28).  Den viktigaste riskfaktorn i dag är dock avsaknad av tidigt normaliserad FDG-PET (efter två kurer).

1)   Man

2)   > 45 år

3)   Stadium IV

4)   Hb < 105 g/L

5)   S-Albumin < 40 g/L

6)   LPK > 15 x 109/L

7)   B-lymfocyter < 8 % eller < 0,6 x 109/L