MENY

Gällande vårdprogram levercellscancer

Fastställt av Regionala cancercentrum i samverkan 2015-06-16

3. Epidemiologi

3.1 Sammanfattning – epidemiologi

  • Den huvudsakliga riskfaktorn för HCC är levercirros. Etiologiska riskfaktorer är främst virus (hepatit B och C), toxisk leverskada (alkohol och aflatoxin) och metabola sjukdomar (diabetes, fettleverhepatit, hemokromatos, porfyri).
  • HCC-incidensen i Sverige har länge visat en sjunkande tendens enligt uppgifter från cancerregistret (med cirka 400–500 nya fall av HCC årligen). Sedan 2009 rapporteras dock en ökande incidens, framför allt bland män i åldern 50–65 år.
  • Tidigare har cirka 50 fall per år varit relaterade till hepatit C, vilket nu ökat till cirka 100.
  • Andelen patienter med cirros till följd av kronisk hepatit C eller fettleverhepatit associerad till metabolt syndrom förväntas öka de närmaste åren.
  • Akut intermittent porfyri leder till en förhöjd risk att utveckla HCC utan övrig underliggande leversjukdom.

3.2 Incidens

Primär levercancer utgörs till största delen av hepatocellulär cancer (HCC), med cholangiocarcinom som den näst vanligaste (separat vårdprogram). Det är främst i länder med hög förekomst av kronisk hepatit B och C som HCC är vanlig, men antalet som insjuknar varje år (incidensen) ökar i många länder som Spanien, Italien och Japan [1]. I Sverige är incidensen cirka 5/100 000 (cancerregistret). Den ålderstandardiserade incidensen har haft en tendens att minska de senaste tjugofem åren men sedan 2009 minskar den inte längre (Socstyr). Sedan 2009 ses en tydlig ökning i gruppen 45–65-åriga män (figur 1). 

Figur 1. Levercancerincidens i Sverige, åldersgrupp 45–64 år

3.3 Bakomliggande riskfaktorer

I Sverige har incidensen av levercirros det senaste decenniet varit cirka 20/100 000 per år. De huvudsakliga riskfaktorerna för HCC är virala (hepatit B och C), toxiska (alkohol och aflatoxin) och metabola (diabetes, fettleverhepatit, hemokromatos, porfyri). I länder med hög förekomst av hepatit B-virus (HBV) och hepatit C-virus (HCV) har 80–90 % av HCC-patienterna en underliggande cirros. I Sverige diagnostiseras HCC hos patienter utan levercirros i cirka 20 % av fallen [2, 3]

Kronisk HBV- och HCV-infektion anses ligga bakom > 80 % av HCC i världen [4]. I Asien och Afrika som är högendemiska för HBV är kronisk hepatit B den vanligaste orsaken [5]. I länder där HCV-infektion varit endemisk sedan länge (som Japan och Egypten) dominerar HCV-associerad HCC. Flera studier talar för att HCV-epidemin i västvärlden är orsak till den ökande HCC-incidensen och att det kommer att öka ytterligare de närmaste 10 åren [6-9], så även i Sverige [10, 11]

Sverige är lågendemiskt för virala hepatiter, och HBV-associerad HCC utgör endast cirka 3 % av de 400–500 HCC som årligen anmälts till cancerregistret [10]. HCV-relaterad HCC har under större delen av 2000-talet utgjort cirka 10 % (ungefär 50 fall/år) av all HCC men cirka 30 % av all HCC hos personer under 60 år [10]. Sedan 2009 rapporteras dock en ökning till närmare 100 HCC per år bland HCV-infekterade [11]. I Sverige lever cirka 15 000 personer med diagnostiserad kronisk HBV-infektion. Av dessa kommer 80 % från högendemiska länder, där de flesta sannolikt smittades neonatalt eller i tidig barndom [12, 13].

I Sverige har icke-viral leversjukdom hittills varit den vanligaste orsaken till levercirros. Alkoholleversjukdom leder till fettlever som kan utvecklas till fettleverhepatit och cirros. Fettlever kan också orsakas av typ 2-diabetes och metabolt syndrom. Förekomsten av fettlever i en västerländsk population är 10–20 % [14]

Andra sjukdomar som leder till levercirros och hög risk att utveckla HCC är hemokromatos som ses hos 0,3–0,5 % av befolkningen i Sverige, men levercirros utvecklas endast hos 1–7 % [15]. Autoimmun hepatit eller primär biliär cirros är ovanliga sjukdomar med en incidens på 2/100 000 invånare [16], men även här finns risk att utveckla cirros. Även om HCC-risken är lägre vid dessa tillstånd än vid viral hepatit med cirros, så är det en klart förhöjd risk jämfört med befolkningen i övrigt [17].

Ytterligare en patientgrupp med ökad incidens av HCC i Sverige är de med hepatisk porfyri. Den hepatiska akuta porfyrisjukdom som är vanligast i Sverige är akut intermittent porfyri (AIP) med cirka 1 000 kända anlagsbärare. Ökad risk för HCC ses främst vid AIP. Den årliga incidensen i Sverige är cirka 0,8 %, med kvinnlig dominans (60 %) [18, 19]. I Skandinavien debuterar HCC sällan före 50 års ålder och > 90 % av patienterna har kroniskt ökad urinutsöndring av metaboliterna ALA och PBG. Cirros är ovanligt (25 %). Även anlagsbärare som aldrig haft porfyriattacker har en ökad risk att utveckla HCC. Den vanligaste formen av cutana porfyrier med cirka 1 500 fall i Sverige, är porfyria cutanea tarda (PCT). Risken att utveckla HCC efter adekvat behandling av PCT är låg, med en årlig incidens på 0,25 % [20]