MENY

Gällande vårdprogram icke-epitelial äggstockscancer

Fastställt av Regionala cancercentrum i samverkan 2018-02-06.

2. Inledning

2.1 Vårdprogrammets giltighetsområde

Äggstockscancer (ovarialcancer) definieras som en malign tumör utgående från vävnaderna i en äggstock (en av de två kvinnliga reproduktiva körtlarna där äggen bildas). Icke-epiteliala tumörer i ovariet är en biologiskt mycket heterogen grupp, där flertalet diagnoser är mycket sällsynta. 

Icke-epitliala tumörer utgår antingen från äggcellerna (germinalcellstumörer) eller från stödjevävnaden i äggstocken (könssträngs-stromacellstumörer). Därutöver finns en tredje grupp bestående av övriga ovanliga icke-epiteliala tumörtyper. Tumörtyperna förekommer i alla åldrar. 

Vårdprogrammet riktar sig främst till sjukvårdspersonal som utreder och behandlar dessa äggstockstumörer men kan givetvis som fördjupad läsning användas av patienter eller beslutsfattare inom sjukvårdsområdet.

2.2 Förändringar jämfört med tidigare version

Detta är den andra uppdaterade utgåvan av ett nationellt vårdprogram för icke-epiteliala maligna ovarialtumörer i Sverige. Omstrukturering med rubriksättning enligt mallen för nationella vårdprogram är gjorda. Uppdaterade epidemiologiska data och patologikapitlet refererar till KVAST dokumentet via internet länk samt mindre förändringar som inte avsevärt förändrar handläggning eller ekonomi är införda. Uppdaterade nya referenser är tillagda.

2.3 Evidensgradering

Vårdprogrammets rekommendationer grundar sig på bästa möjliga medicinska kunskap. Icke-epiteliala maligna ovarialtumörer är en heterogen grupp av sällsynta tumörer varför det finns mycket få randomiserade behandlingsstudier. De flesta rekommendationer baseras på retrospektiva studier från enskilda centra och små prospektiva fas II studier. Evidensstyrkan enligt grade varierar mellan mycket låg till måttlig.

2.4 Standardiserat vårdförlopp

För äggstockscancer (ovarialcancer) finns ett standardiserat vårdförlopp framtaget, gällande fr o m år 2016. 

Det finns ingen konflikt mellan innehållet i vårdprogrammet och det standardiserade vårdförloppet. Vårdförloppet beskriver vad som ska göras medan vårdprogrammet utvecklar hur, samt vilken evidensgrund som finns för åtgärderna i det standardiserade vårdförloppet för äggstockscancer. 

Det standardiserade vårdförloppet finns delvis integrerat med texten i vårdprogrammet kan laddas ned i sin helhet från RCC:s webbplats

2.5 Vanliga förkortningar

   

AFIP:

The Armed Forces Institute of Pathology

AFP:

Alfafetoprotein

AMH:

Anti-müllerian hormone

BEP:

Kemoterapiregim bestående av bleomycin, etoposid, cisplatin.

CA-125:

Cancer antigen 125

CD117:

Cluster of differentiation 117 (motsvarar proto- onkogenen c-kit)

CD30:

Cluster of differentiation 30

CK:

Cytokeratin

EMA:

Epitelialt Membran Antigen

ER:

Estrogen receptor

ESMO:

European Society for Medical Oncology

FANCF:

Fanconi Anemia, Complementation Group F

FATWO:

Female adnexal tumor of probable Wolffian origin

FHIT:

Fragile histidine triad protein

FOXL2:

Forkhead box L2

FSH:

Follikelstimulerande hormon

GCIG:

Gynecologic Cancer InterGroup

GFAP:

Glial fibrillary acidic protein

Glyp3:

Glypican3

hCG:

Humant choriogonadotropin

Hpf:

High power field

hPL:

Humant placenta laktogen

Ki67:

Alternativt MKI67

LD:

Laktatdehydrogenas

LH:

Luteiniserande hormon

LKB1:

Liver kinase B1

MDK:

Multidisciplinär konferens

MIS:

Müllerian inhibitory substance

MOGCT:

Malignant ovarian germ cell tumor

OCT4:

Octamer-binding transcription factor 4

PCO:

Polycystiskt ovariesyndrom

PGR:

Progesteron receptor

PLAP:

Placentalt alkaliskt fosfatas

RMI:

Risk of malignancy index

RUNX3:

Runt-related transcription factor 3

SALL4:

Sal-like protein 4

SCCOHT:

 

Small cell ovarian carcinoma of the hypercalcemic type (småcellig ovarialcancer av hyperkalcemisk typ)

SCST:

Sex-cord stromal tumor

SCTAT:

Sex cord tumor with annular tubules (könssträngs- stromacellstumör med annulära tubuli)

SIADH

Syndrome of inappropriate antidiuretic hormone

SMA:

Smooth muscle actin

SOEB:

Bilateral salpingooforektomi

SOX2:

SRY (sex determining region Y) – box 2

TSH:

Thyreoidea stimulerande hormon

TVU:

Transvaginalt ultraljud

VIM:

Vimentin

WHO:

World Health Organization