MENY

Gällande vårdprogram icke-epitelial äggstockscancer

Fastställt av Regionala cancercentrum i samverkan 2018-02-06.

7. Symtom och tidig utredning

7.1 Ärftlighet

Det finns inga uppgifter om att icke-epiteliala ovarialtumörer har någon ärftlighet.

7.2 Symtom Germinalcelsstumörer

Till skillnad från de mer långsamt växande epiteliala ovarialcancrarna är maligna germinalcellstumörer oftasnabbväxande. Cirka 80 % av fallen har en palpabel resistens och buksmärtor vid diagnos. Akuta buksmärtor, orsakade vanligen av torsion eller tumörruptur med blödning, kan ibland misstolkas som akut appendicit. Andra symtom är vaginal blödning och trycksymtom från urinblåsa och tarm. Ascites kan produceras vid avancerat stadium vilket kan ge upphov till ökat bukomfång. Spridning sker vanligen till lymfkörtlar, lungor och lever. Utredning av en palpabel resistens i lilla bäckenet sker i enlighet med vad som tidigare beskrivits men det viktigaste är en snabb handläggning. Eventuellt får kompletterande radiologisk utredning göras postoperativt. 

Betydelsen av att utföra en fullständig kirurgisk procedur för stadieindelning vid förmodad tidigt stadium är mindre studerat vid maligna germinalcellstumörer jämfört med tidig epitelial ovarialcancer. Germinalcellstumörer med spridd sjukdom, stadium III-IV, har sämre prognos (11, 12). Metastasering till retroperitonela lymfkörtlar förekom hos 18 % i den största publicerade studien och som inkluderade 613 lymfkörtelutrymda kvinnor. Vid kliniskt stadium I, II, III och IV fann man metastaser i lymfkörtlarna hos 10 %, 24 %, 37 % och 43 % av patienterna (11). Dysgerminom utan lymfkörtelmetastasering rapporterades ha en 5 års överlevnad på 99 % jämfört med 91 % hos de med lymkörtelmetastasering. För omogna teratom angavs en 5- års överlevnad på 96 % utan lymfkörtelmetastasering och 86 % med lymfkörtelmetastasering. Motsvarande siffror för embryonala carcinom var 96 % och 57 % (11). I en amerikansk retrospektiv registerstudie omfattande 1083 kvinnor med malign germinalcellstumör genomgick 493 patienter lymfkörtelutrymning. Av dessa hade 89.5% stadium I och 10.5% metastasering enbart till lymfkörtlarna (stadium IIIC). En multivariat analys visade att vare sig lymfkörtelutrymning eller förekomsten av lymfkörtelmetastaser var oberoende prognostiska riskfaktorer för överlevnad hos patienter vars sjukdom enbart engagerade ovariet (13). En sammanfattning av behandlingen vid germinalcellstumör framgår av tabell 2.

Histologi

Kirurgi

Kemoterapi

Dysgerminom

IA

Observation

IB-IC

BEP x 3

IIA-IV

BEP x 3-4

Omogna teratom

IA, grad 1

Observation

IA, grad 2-3

BEP x 3

IB-IC

BEP x 3

IIA-IV

BEP x 3-4

Gulesäckstumör, embryonalt carcinom, icke- gestationellt choriocarcinom

IA-IC

BEP x 3

Gulesäckstumör, embryonalt carcinom, icke- gestationellt choriocarcinom

IIA-IV

BEP x 4

Tabell 2. Behandling germinalcellstumörer. Samtliga fall ska diskuteras på multidisciplinär konferens.

7.3 Symtom könssträng-stromacellstumörer

Könssträng-stromacellstumörer är en heterogen grupp och utgör cirka 8 % av ovarialtumörerna. De är ofta hormonproducerande och såväl feminiserande (granulosa och tekaceller) som maskuliniserande (Sertoli och Leydigceller) former förekommer. De olika typerna kan förekomma som rena tumörer eller som blandformer. Tumörerna kan vara benigna, ha en malign potential eller vara maligna, med olika differentieringsgrader, för närmare specifikation av tumörtyper hänvisas till kapitlet Histopatologi. Det är avgörande för den fortsatta handläggningen att kartlägga vilken tumör patienten drabbats av. Behandlingsplaneringen och beslutet om eventuell fertilitetsbevarande kirurgi måste individualiseras och baseras på tumörens specifika karakteristika. De flesta tumörformer har ett indolent sjukdomsförlopp med mycket god prognos. De fåtal som recidiverar gör det ofta efter lång latenstid (upptill 30-40 år). Många tumörformer är sällsynta varför vår kunskap om bästa behandling är begränsad. Stadieindelning sker enligt principerna för epitelial ovarialcancer men lymfkörtelutrymning rekommenderas inte. 

De maligna könssträng-stromacellstumörerna är sällsynta och inkluderar bland annat granulosacellstumörer (utgör 70 % av gruppen) och Sertoli-Leydigtumörer. 

Adulta granulosacellstumörer är den vanligaste typen av stromacellstumörer och är i mer än 90 % unilaterala och 90 % av tumörerna diagnosticeras i stadium I. Storleken kan variera avsevärt från ärtstorlek till manshuvudstorlek (medel 12 cm). I cirka 70 % av fallen utsöndrar tumören östrogen. Majoriteten tumörer utsöndrar östrogen varför ökad risk föreligger för endometriecancer. Överväg preoperativ endometriebiopsi. 

De vanligaste symtomen är onormal blödning, buksmärta eller upptäckt av en resistens i lilla bäckenet. Brösten kan bli ömma och spända. Oregelbundna blödningar och östrogenstimulerat endometrium postmenopausalt skall alltid väcka misstanke om en granulosa-eller tekacellstumör. Östrogenstimuleringen av endometriet medför en ökad risk för endometriehyperplasi (25-50 % av fallen) och endometriecancer (5 % - 13 % av fallen), och sannolikt också för bröstcancer (14-16). Symtomen kan också presenteras som en akut buk beroende på torsion eller tumör ruptur.

Spridning av granulosacellstumörer sker per continuitatem och genom utsådd intraperitonealt. Hematogen spridning förekommer och spridning till lungor, lever och hjärna kan ske åratal efter den initiala diagnosen. Avancerad metastatisk sjukdom med ascites förekommer i cirka 10 % av fallen. Spridning till retroperitonela lymfkörtlar är ovanligt, 0-9 % i litteraturen (17-21). Studierna inkluderar dock få patienter, endast 219 patienter sammanräknat som lymfkörtelutrymdes och antalet lymfkörtlar som analyserades var i bäckenet 10-11 och paraaortalt 3-4 stycken. De flesta som klassificerats som stadium III har spridning i bukhålan och endast upp till 9 % har spridning till lymfkörtlar.

7.4 Ingång till standardiserat vårdförlopp

Vid misstanke om äggstockscancer ska patienten remitteras till en gynekologisk undersökning enligt instruktioner i det standardiserade vårdförloppet. 

Här hittar du aktuell information om inledande undersökningar och definition av välgrundad misstanke.