MENY

Gällande vårdprogram gallvägs- och gallblåsecancer

Fastställt av Regionala cancercentrum i samverkan 2019-09-10.

3. Epidemiologi och etnologi

Sammanfattning

Intrahepatisk och perihilär gallgångscancer står tillsammans med gallblåsecancer för 6 promille av alla nya cancerfall i Sverige, och drabbar till 95 % personer äldre än 50 år.

Specifika riskfaktorer för dessa cancerformer finns.

3.1 Gallgångscancer

3.1.1 Incidens internationellt

Incidensen av gallgångscancer uppvisar stor geografisk variation, mellan 85 (nordöstra Thailand) och 0,35 (Kanada) fall per 100 000 innevånare (Blechacz et al., 2011; Patel, 2011; H. R. Shin et al., 2010).

3.1.2 Incidens i Sverige

3.1.3 Etiologi

Gallgångscancer är en heterogen cancer, vars huvudsakliga riskfaktor, förutom levercirros, är leverbandmask och hepatit B i Asien och skleroserande kolangit och hepatit C i västländerna (Razumilava & Gores, 2014).

Av riskfaktorer skiljer man på de som är specifika för intrahepatisk respektive perihilär gallgångscancer och gemensamma riskfaktorer.

Risken att drabbas av intrahepatisk gallgångscancer ökar vid hepatolitiasis, hepatit C och sannolikt även vid hepatisk schistosomiasis och hepatit B.

Ökad risk för perihilär gallgångscancer ses vid pankreatikobiliär mynningsavvikelse med gallgångsdilatation och förekomst av gallsten (Bragazzi et al., 2012).

Gemensamma riskfaktorer för båda typerna är levercirros, leverbandmask, skleroserande kolangit, koledokuscysta, toxiner (Thorotrast, dioxin). Möjliga, gemensamma riskfaktorer är diabetes, övervikt, alkohol, rökning, genetisk polymorfism, Carolis sjukdom, inflammatorisk tarmsjukdom, kolangit, koledokussten och kirurgisk biliär-enterisk anastomos (Bragazzi et al., 2012).

Skilda biologiska och molekylära karakteristika mellan intrahepatisk och perihilär gallgångscancer talar för olika karcinogena processer och skilda ursprungsceller i cirka 50 % (Bragazzi et al., 2012; Komuta et al., 2012)

3.2 Gallblåsecancer

3.2.1 Incidens i Sverige

2017 registrerades 199 fall av gallblåsecancer i SweLiv. Ålderstandardiserad incidens framgår av figur 3.1.

Åldersfördelningen följer annan cancer, dvs. den är ovanlig före 60 års ålder och medianåldern vid insjuknande är 74 år.

3.2.2 Etiologi

Studier från Chile, England, Kanada, USA och Sverige har visat ett inverst förhållande för gallblåsecancer mellan incidens/mortalitet och antalet kolecystektomier. Associationen mellan gallsten och gallblåsecancer är starkare än för övrig gallgångscancer. Kolecystektomi eliminerar risken för framtida utveckling av gallblåsecancer och vid undersökning av den borttagna gallblåsan kan cancer i tidigt skede diagnostiseras (Ekbom et al., 1993; Randi et al., 2009).

Etiologin för kolesterolgallstenar antas vara en interaktion mellan genetiska och andra faktorer, som ålder, kvinnligt kön, övervikt, multipla graviditeter, låg fysisk aktivitet och rubbning i lipidmetabolismen. Kronisk inflammation och bakterienärvaro kan leda till karcinogena prekursorer för gallblåsecancer.

Ärftlighet vid cancer i gallgång och gallblåsa är sparsamt studerat. En italiensk fall-kontroll studie (Fernandez et al.,1994) där man följde 740 patienter med pankreas- och gallvägscancer och jämförde med 1408 matchade kontroller visade en ökad risk för att insjukna i gallblåsecancer (visade en familjär ansamling av gallbåsecancer).

En svensk studie av Hemminki et al från 2003 (Hemminki et al., 2003) baseras på data från Cancerregistret som i sin tur har länkats till ett flergenerationsregister, vilket ger en möjlighet att analysera familjär anhopning av olika cancerformer. Studien visar att det finns en familjär risk för gallblåsecancer då föräldern insjuknat i gallblåsecancer, men den absoluta risken är fortfarande låg. Däremot kunde man inte säkert säga om den ökade risken var kopplad till ärftligheten för uppkomst av gallsten och/eller dietära faktorer. Studien visade även att gallblåsecancer var kopplad till riskökning för pankreascancer. Man konkluderar att det finns en familjär risk för gallblåsecancer men att miljöfaktorer kan spela en stor roll och att fynden motiverar till framtida studier avseende genetisk predisponering för gallblåsecancer.

En nyligen publicerad studie från Van Dyke et al (Van Dyke et al., 2018) har undersökt om det finns någon koppling mellan annan familjär cancer (bland annat Lynch syndrom och neurofibromatos typ 1) och gallvägscancer (inkluderade gallblåsecancer samt intra- och extrahepatisk gallgångscancer). Man har utgått från ”The Biliary Tract Cancers Pooling Project” (BiTCaPP) som kombinerar data från 28 prospektiva studier och involverar över 2,8 miljoner människor. Sammanfattningsvis kunde man inte visa på en association mellan annan familjär cancer och gallvägscancer. Studien har inte undersökt eventuell koppling mellan familjär gallgångscancer och insjuknande av gallgångscancer.

Sammanfattningsvis finns riskökning i familj för gallblåsecancer, om nära anhörig drabbats, men orsaken kan vara miljö snarare än ärftlighet. Den absoluta risken är fortfarande låg, och vi rekommenderar ingen surveillance av anhöriga.