MENY

Gällande vårdprogram palliativ vård

Fastställt av Regionala cancercentrum i samverkan 2016-12-14

15. Döendet ur olika sjukdomsperspektiv

Flera olika kriterier kan vara relevanta för att identifiera att en person är vid brytpunkten till palliativ vård i livets slutskede. Brytpunkten och diskussionen om målen för vården kan se något olika ut för olika sjukdomsdiagnoser. Sjukdomsförsloppet är olika vid cancer, hjärt- och lungsvikt, demenssjukdom eller ålderssvaghet. 

Figur 6. Sjukdomsförloppet vid olika kroniska sjukdomar. Övergripande bild av sjukdomsförloppet vid olika sjukdomar representerat som en linje över tid med minskande funktionsgrad hos individen. Brytpunkten till livets slutskede kan vara olika tydligt markerad vid olika diagnoser. Den gråa ovalen visar livets slutskede.

Det är – beroende på vårdorganisation – ibland en stor utmaning att identifiera de personer som närmar sig livets slutskede. Vid övergången till palliativ vård måste en del nödvändiga samtal hållas med den svårt sjuka och de närstående. Vården måste också ställa sig själv ett antal frågor: Har vi som vårdare tagit ställning till om vården har en inriktning mot bästa vård och behandling för att främja personens intresse i form av välbefinnande och livskvalitet? Har vi haft en dialog med personen för att se om hen är medveten om situationen eller behöver mer information, och för att undersöka hens inställning till fortsatt vård? Har vårdteamet, den svårt sjuka och de närstående samma uppfattning om situationen?

Särskilt vid icke cancerdiagnoser kan brytpunkten till vård i livets slutskede vara svår att identifiera. Det är sällan en tydlig brytpunkt utan en samlad bedömning över tid. Nedan presenteras några vanliga kroniska sjukdomar där övergång till vård i livets slutskede kan behöva övervägas.

15.1 Demenssjukdomar

Demensär ett samlingsnamn och en diagnos för en rad symtom som orsakas av hjärnskador. Risken att insjukna i demens ökar med stigande ålder och 8 procent av alla som är 65 år och äldre samt 50 procent av dem som är 90 år eller äldre har en demenssjukdom. Cirka 24 000 personer insjuknar i Sverige varje år och cirka 8 000 dör årligen enligt dödsorsaksregistret. Eftersom sjukdomen inte botas innebär det ändå att att var fjärde person dör med en demenssjukdom. Det finns inte så mycket forskning om palliativ vård i livets slutskede vid demenssjukdom.

Demenssjukdom är en grupp av symtom bestående av störningar i kognitiva (intellektuella), emotionella (känslomässiga) och centrala varseblivningsfunktioner och motoriska funktioner. Vanligen försämras minnet och förmågan att planera och genomföra vardagliga sysslor. Språk, tidsuppfattning och orienteringsförmåga är andra kognitiva förmågor som påverkas negativt. Detta innebär nedsatt förmåga att tänka abstrakt, försämrat omdöme och praktiska svårigheter att utföra olika handlingar. I slutskedet försvåras gångförmågan, talet och förmågan att svälja.

Demenssjukdomar har ofta ett långsamt förlopp och det kan vara svårt att bedöma tiden för ett brytpunktssamtal om att livets slutskede närmar sig. Om patientens kognitiva funktion medger, kan hen själv delta vad gäller synpunkter på framtida vårdåtgärder, vem som skulle kunna företräda patienten etc.

15.1.1 Döendefasen

Smärta, lunginflammation, ångest och andnöd är vanliga tillstånd i livets slut. Det är viktigt att identifiera, behandla och lindra dessa tillstånd. Behandlingen av symtom såsom smärta är densamma som för andra personer i livets slut.

15.1.2 Behandling och omvårdnad

Vården ska präglas av ett personcentrerat förhållningssätt och vara multiprofessionellt teambaserat. Stöd till närstående är också en viktig faktor (183). Personer med demenssjukdom dör ofta på kommunala vård- och omsorgsboenden för äldre (184). Det är särskilt viktigt att vårdpersonalen har kompetens för och erfarenhet av att vårda personer med demenssjukdom samt känner patienten då tolkning av ansiktsuttryck är det kommunikationsmedel som är tillgängligt. Symtomen i livets slutskede är liknande oavsett bakomliggande sjukdom och även döende personer med demenssjukdom kan uppleva smärta, andnöd och oro (84). Vården bör inriktas på största möjliga välbefinnande. Kommunikation med de närstående ställer stora krav på vårdpersonalen då patienten som är i livets slutskede oftast förlorade förmågan till verbal kommunikation för länge sedan (185). Strävan är att patienterna är smärtlindrade och vid behov ordineras läkemedel för symtomlindring (smärta, illamående, oro, andnöd, rosslighet, ångest). Icke-farmakologisk behandling används i vården av personer med demenssjukdom och exempelvis bolltäcke, taktil massage, TENS (transkutan elektrisk nervstimulering) och musik har visat sig ha effekt även i livets slutskede.

Många personer med demenssjukdom har svårt att uttrycka sig verbalt, och för att bedöma smärta hos dem är Abbey Pain Scale ett validerat instrument. Instrumentet bygger på röstuttryck (gnyr, jämrar sig, låter), ansiktsuttryck (spänd, rynkar näsan, jämrar sig), förändrat kroppsspråk, förändrat beteende och fysiologiska förändringar (förändrad kroppstemperatur, puls, blodtryck, svettningar, rodnad, blekhet i hyn) (101, 186). Doloplus-2 är ett annat bedömningsinstrument som är framtaget för att mäta smärta bland äldre med nedsatt kommunikationsförmåga (102, 187). 

15.2 Hjärtsjukdomar

Patienter med svår hjärtsjukdom skiljer sig på flera punkter från andra patienter i livets slutskede. Förloppet är ofta oberäkneligt och präglas av ”ett liv i berg- och dalbana” för både patienterna och närstående (188). En tredjedel dör plötsligt utan föregående försämring och ytterligare en tredjedel dör plötsligt efter en till synes övervunnen försämring. Nya mekaniska hjälpmedel såsom LVAD (hjärtpump) och ICD (defibrillator) kan skapa etiska dilemman om när behandlingen ska avbrytas vid förestående död. Tiden för ett brytpunktssamtal kan vara svår att identifiera och palliativ vård bör därför erbjudas tidigt i sjukdomsprocessen (189, 190). Förutom de klassiska symtomen andnöd, trötthet och ödem, lider många av smärta, ångest och illamående (191). State of the art dokument om palliativ hjärtvård läggs till (192).

Palliativ vård vid svår hjärtsjukdom omfattar patienter med hjärtsvikt i funktionsgrupp NYHA IIIb–IV och refraktär (svårbehandlad) angina CCS IV (denna grupp har ofta svåra symtom men relativt god prognos)
(42, 193, 194). 

15.2.1 Hjärtsvikt

För de svårast sjuka patienterna i funktionsgrupp NYHA IIIb-IV är 1-årsdödligheten mycket hög, cirka 50 procent (189). Många har också vårdats på sjukhus flera gånger under det senaste året. Symtomlindring uppnås av en ofta prognosförbättrande basbehandling som innefattar ACE-hämmare och ARB och betablockare samt aldosteronantagonister (MRA). Om medicineringen utsätts riskeras symtomatisk försämring vilket kan skilja hjärtsviktsbehandling från övrig palliation. Symtomlindring och prognosförbättring kan också erhållas med sviktpacemaker (CRT), med eller utan ICD. ICD är enbart livsförlängande och ger ingen symtomlindring.

Vid övergång till palliativ vård i livets slutskede bör man aktivt gå igenom patientens medicinlista och minska eller sätta ut mediciner som ger oacceptabla biverkningar. Det är ofta aktuellt med individuella och försiktiga dosjusteringar på grund av lågt blodtryck, yrsel och njurpåverkan. Observera att blodtrycket inte alltid stiger om man sätter ut medicinering, eftersom blodtrycket vid svår hjärtsvikt kan vara betingat av hjärtats nedsatta pumpförmåga och nedsatt hjärtminutvolym. Det är viktigt att ompröva dosreduktion eller utsättning av läkemedel och eventuellt återinsätta läkemedel i lägre dos om blodtryck och njurfunktion har förbättrats.

Patientens egenvård i form av symtommonitorering bör fortsätta även vid palliativ vård. Svårt sjuka och sårbara patienter kan behöva hjälp med detta av hemsjukvård eller närstående. Flexibel ordination av diuretika i tablettform eller via injektioner vid vätskeretention och symtomförsämring.

Patienter med CRT eller vanlig pacemaker kan försämras vid avstängning, varför detta inte bör göras i livets slutskede. Fungerande CRT eller pacemaker orsakar inga besvär och är inte heller livsförlängande i livets slutskede. Patienter som får en implanterad defibrillator (ICD) med eller utan CRT-funktion bör redan vid implantationen informeras om att ICD-funktionen kan komma att stängas av i livets slutskede, för att undvika obehagliga elchocker. Samtal om avstängning av ICD bör hållas vid upprepade tillfällen, både med patienten och med de närstående. Detta är svåra samtal och beslut för alla inblandade och patienter och närstående har ofta bristande kunskaper om inaktivering av ICD (195). Beslutet fattas ansvariga läkare efter samtal med patienten, helst den läkare som känt patienten längre tid. Detta är angeläget att denna diskussion förs före livets slutskede och att personal med ICD-kompetens deltar och hjälper till att inaktivera ICD. Vid akut behov av inaktiverad defibrillatorfunktion ska en magnet läggas över ICD-dosan. Samtidig pacemakerfunktion inaktiveras inte av denna åtgärd, vilket kan vara av vikt för patienten, närstående samt vårdgivare att känna till.

Flera avancerade behandlingsformer kan ges i symtomlindrande syfte vid svår hjärtsvikt såsom regelbunden infusion av höga doser diuretika och intravenös inotrop läkemedelsbehandling. Tappning av bukvätska och vätska i lungsäcken kan också vara symtomlindrande åtgärder. Dessa behandlingar bör övervägas, erbjudas och utprövas individuellt. Sannolikt är dessa behandlingsalternativ underutnyttjade (196).

Generellt har patienter med svår hjärtsvikt uttalade symtom och behandling mot oro, ångest och andnöd är starkt berättigad och glöms ofta bort. Livskvaliteten är höggradigt sänkt vid svår hjärtsvikt. Smärta kan dämpas med opioider och ångest lindras med bensodiazepin, som till exempel oxazepam eller midazolam. Samtliga läkemedel med palliativt syfte ska de sista dagarna i livet ges subkutant kontinuerligt eller intermittent, det vill säga utan att aktiv medverkan av den döende krävs (197).

Patienter med upprepade vårdtillfällen på grund av försämring av svikt bör tidigt erbjudas kontakt med specialiserad palliativ vårdenhet, gärna med hemsjukvårdsteam eller motsvarande (198). Patienten kan då få exempelvis vätskedrivande behandling i hemmet. Vid andnöd och vätskeansamling i lungor/kroppen, kan intravenös diuretika (antingen i injektions- eller infusionsform) ge lindring. Kateterisering av urinblåsan bör övervägas.

Möjlighet till inläggning direkt på slutenvårdsenhet utan kontakt med akutmottagning är angeläget och önskvärt då patienter med försämrad hjärtsvikt så gott som alltid läggs in på akutsjukhus. Att behöva söka vård på akutmottagningar ger dålig livskvalitet för patienten samt belastar akutmottagningarna i onödan, då flertalet av patienterna är kända och skulle kunna erbjudas en planerad inskrivning om plats kan ordnas inom något dygn.

Patientens egen kännedom om uppföljning samt medicinering är mycket viktig. Sviktmottagning ska användas som resurs i uppföljning, för kontroll och optimering av medicineringen. Sviktmottagning kan även fungera som stöd till andra vårdgivare, till exempel primärvård och specialiserad palliativ vård. Kommunikationen om prognos och vård i livets slutskede inte är så omfattande på sjuksköterskebaserade hjärtsviktsmottagningar och bör utvecklas (199, 200).

15.2.2 Angina pectoris (kärlkramp)

Patienter med svår angina bör ges nitroglycerin och morfin. Nitroglycerin som spray eller i långverkande beredning kan också ges vid svår andnöd och samtidig hjärtsvikt för att sänka fyllnadstrycket – om systemblodtrycket är acceptabelt (> 95–100 mm Hg). Patienter med svårbehandlad (refraktär) isolerad angina behöver symtomlindring, men prognosen är inte lika dålig som för patienter med svår hjärtsvikt i NYHA IIIB/IV. Dessa patienter bör erbjudas kontakt med en specialiserad palliativ enhet, gärna med hemsjukvårdsteam eller motsvarande. Patienter med refraktär angina kan vara aktuella för TENS-behandling (transkutan elektrisk nervstimulering), EECP (extern pumpbehandling) eller SCS (Spinal Cord Stimulator) alternativt ESES (Epidural Spinal Electrical Stimulation – ryggmärgsstimulering) för att om möjligt lindra symtomen. Även dessa behandlingar urskiljer speciella patientgrupper som länge sköts i specialistvården. Bedömning och råd från en fysioterapeut, till exempel gällande energibesparande förflyttningar,andningsinstruktioner med mera, har stort värde.

Om man i samråd med patienten och de närstående beslutat att avstå från återupplivningsförsök i händelse av försämring (behandlingsinskränkning) behöver patienter med svår ischemisk hjärtsjukdom inte hjärtövervakning eller övervakning på en avdelning för hjärtintensivvård. Det symtomlindrande behovet bör då styra valet av vårdenhet.

15.2.3 Att vara närstående

Att vara närstående till patienter med svår kronisk hjärtsvikt är att följa med i det växlande livshot som dessa patienter upplever. Det är som att vara medpassagerare i den ”berg- och dalbana” som är den närståendes sjukdomsprocess, med belastande ansvar för att underlätta vid försämring och stödja vid förbättring (188). En litteratursammanställning visar att närstående som vårdar den sjuka hemma lider av ångest och isolering. De beskriver det som positivt att leva nära den sjuka personen men att de har stort behov av eget stöd från vårdpersonal (201, 202). Det finns endast ett fåtal interventionsstudier som fokuserar på hur man på bästa sätt stödjer närstående till hjärtsviktspatienter i livets slutskede (203).

15.3 KOL och kronisk respiratorisk insufficiens

Kroniskt obstruktiv lungsjukdom, KOL, är en långsamt progressiv systemsjukdom med olika svårighetsgrader. Den vanligaste orsaken är tobaksrökning. Vanliga symtom är hosta och andfåddhet vid ansträngning. Det är också vanligt med såväl depression och undernäring som benskörhet, sämre muskelfunktion och hjärtpåverkan. På sikt kan KOL ge upphov till kronisk andningssvikt och därmed ett behov av syrgasbehandling i hemmet. Drygt en halv miljon människor förmodas ha sjukdomen men enbart cirka 20 procent av dessa har fått en diagnos. Diagnosen ställs ofta sent och inte alltid på rätt sätt. KOL är lika vanligt hos män som hos kvinnor. Många patienter har en samsjuklighet med KOL och hjärtsvikt. Detta ställer särskilt stora krav på uppföljning av symtom och symtomlindring.

Varje år dör närmare 3 000 personer på grund av KOL som är den enda dödliga sjukdomen i Sverige som ökar. År 2020 beräknas KOL vara den tredje vanligaste dödsorsaken i världen (204).

15.3.1 Behandling och omvårdnad

Beslut om ändrad behandlingsinriktning bör delges och diskuteras med patienten och de närstående. Oavsett sjukdomsskede har patienten full rätt att avsäga sig olika former av avancerad vård inklusive parenteral nutrition (näringsdropp), aktiv återupplivning och respiratorvård. När den medicinska bedömningen blir att en eller flera av dessa åtgärder inte längre gagnar patienten bör detta förstås kommuniceras på ett empatiskt sätt med patienten och de närstående (205).

Målsättningen i slutfasen av sjukdomen är en så god livskvalitet som möjligt. All läkemedelsbehandling som inte är symtomlindrande bör upphöra. Det är också viktigt att behandla eventuella andra samtidiga sjukdomar med symtomlindrande insatser. Morfin i låga doser kan dämpa den fysiska smärtan men även ha effekt på andnöd. Bensodiazepiner i låga doser kan lindra ångest. Syrgas kan lindra andnöden om patienten har hypoxi med saturation (mättnad) < 90 procent, men observera att artärgaser inte längre är nödvändiga. Det är rimligt att sikta på en saturation över 90 procent. Syrgas till en patient som inte är hypoxisk är i princip kontraindicerat, men luft i form av en fläkt kan vara effektivt vid andnöd. Syrgas kan ha en uttalad placeboeffekt, vara svår att avveckla och skapa en barriär mellan patienten och omgivningen. Bronkdilaterande läkemedel kan ha effekt på andfåddheten och sådan behandling bör fortgå. Sekretproblem kan avhjälpas med fysioterapeutinsatser eller injektioner av glykopyrron (Robinul®) (206). Glykopyrron bör endast ges till patienter bortom medvetande då uttalad muntorrhet är en biverkan. Effekten av glykopyrron är dåligt evidensbaserad.

Om patienten är rökare kan nikotinersättningsmedel lindra eventuella abstinenssymtom.

Stress är ett vanligt problem för dessa patienter, till exempel när olika vårdare kommer hem till dem, eftersom bristen på ork och andningssvårigheter gör det mödosamt att gång på gång förklara sina behov och rutiner. Många närstående till personer med KOL saknar ett psykosocialt stöd och har beskrivit sig som ”den ständige följeslagaren som ingen frågar efter”. Det är därför viktigt med ett lyhört och utökat psykosocialt stöd till närstående. Insatser av fysioterapeut och arbetsterapeut är av stor vikt. Energibesparande förflyttningar, olika typer av hjälpmedel och en god andningsträning är viktiga moment för patientgruppen.

15.3.2 Döendefasen

Prognosen för en person med KOL beror bland annat på hur tidigt sjukdomen upptäcks, om rökstopp kan uppnås och hur många övriga negativa prognosfaktorer som finns. Sådana faktorer är till exempel undervikt, hosta och slem, takykardi (snabb hjärtrytm), lågt pO2, högt pCO2 och förekomst av samtidig hjärtsjukdom. Lungfunktionen, mätt med FEV1, är en viktig prognostisk faktor och försämras snabbare vid fortsatt rökning. Vid ökad förlust av lungfunktionen får patienten sämre livskvalitet, fler akuta försämringstillfällen (exacerbationer), fler sjukvårdskontakter och ökade symtom samtidigt som den sociala isoleringen blir mer tydlig och förekomsten av depression och ångest ökar, liksom dödligheten. Ju fler exacerbationer patienterna har, desto högre blir dödligheten. Att förebygga dessa akuta försämringstillfällen är en viktig del i behandlingen av KOL. Vid hypoxi (bristande syresättning av blodet) ökar risken för kognitiv dysfunktion och vid respiratorisk insufficiens ökar ångestinslaget (207).

I slutskedet av sjukdomen orkar inte den svårt sjuka upprätthålla adekvat egenandning, så respiratorisk insufficiens inträder med låga syrehalter och stigande koldioxidnivåer. Patienten blir alltmer somnolent (extremt trött men kontaktbar) och hamnar så småningom i en kolsyrenarkos. Vägen dit kan dock vara svår och full av ångest, besvärande slem, ökad andfåddhet och svår smärta.

Det finns ett antal faktorer som talar för att en patient med KOL är i slutskedet av sin sjukdom och att förbättring inte längre är möjlig. Dessa faktorer är:

  • en allt mer uttalad och irreversibel lungfunktionsnedsättning
  • stigande koldioxidvärde
  • viktnedgång
  • vilotakykardi
  • allt tätare vårdtillfällen under det senaste året
  • tilltagande andfåddhet och trötthet redan vid mycket lätt ansträngning
  • oförmåga att ta sig utanför bostaden.

Ofta blir inte döden så utdragen och svår som många patienter med KOL fruktar eller förväntar sig. Intervjuer med närstående till patienter som dött visar att många av dem upplevde döden som lugn. Genom kunskapen att döendeförloppet ofta blir betydligt lindrigare än väntat kan man lindra oro och ångest inför döden. 

15.4 Neurologiska sjukdomar

Patienter med svåra sjukdomar och skador i nervsystemet har stora och komplicerade behov i livets slutskede. Behovet av palliativ vård för patienter med neurologiska sjukdomar har inte uppmärksammats i samma utsträckning som för patienter med andra sjukdomar, främst cancer. I dagens läge har de flesta neurologiska patienter inte tillgång till palliativ vård som är skräddarsydd för deras specifika behov (208). På senare år har de neurologiska patienternas särskilda behov dock börjat uppmärksammas. Boersma et al. pratar till och med om ett paradigmskifte (209). 

För att lyfta fram de aspekter som särskiljer de neurologiska sjukdomarna har vi valt att indela de neurologiska tillstånden i två olika huvudtyper beroende på sjukdomsförlopp, nämligen progredierande neurologiska sjukdomar respektive stroke. Ett urval av de vanligaste neurologiska sjukdomarna exemplifierar symtomvariationen bland de kroniska neurologiska tillstånden, medan strokeavsnittet lyfter en problematik som förekommer hos alla patienter med akuta allvarliga hjärnskador oavsett genes.

Patienter med högmaligna gliom och patienter med cerebrala metastaser har oftast snabb sjukdomsprogress, kort förväntad livslängd och massiv symtombild i livets slutskede, och de behöver därmed ofta hela det palliativa teamets kompetens – ibland nästan i direkt anslutning till diagnostillfället. Utöver eventuella fokalneurologiska bortfall och kognitiv påverkan, som är sekundära till tumörens lokalisation, drabbas patienterna i slutskedet av generell hjärnpåverkan med dysfagi, dåsighet, huvudvärk, kramper, agitation, delirium och rosslingar (210).  

15.4.1 Progredierande neurologiska sjukdomar

15.4.1.1 Specifika aspekter på välbefinnande

Patienter med kroniska neurologiska sjukdomar har oftast långa och varierande sjukdomsförlopp. Det kan vara mycket svårt att identifiera när patienten går över till sjukdomens slutfas och det är ofta svårt att förutsäga tidpunkten för döden.

Patienter med kroniska neurologiska sjukdomar drabbas av upprepade svåra förluster av förmågor såsom gång, handfunktion, kommunikation och sväljning, vilket leder till successiva inskränkningar av livsföringen och till att patienten kanske måste byta bostad eller flytta till ett vårdboende. Förlusterna av både förmågor och delaktighet leder ofta till upprepade kriser. Patienterna behöver professionellt stöd under hela förloppet, och vårdkedjan för den enskilde patienten bör skräddarsys från diagnostillfället tills döden inträffar. Turner-Stokes et al. (211) föreslår en modell för ett väl fungerande samarbete mellan neurologi, rehabiliteringsmedicin och palliativ vård. Det är viktigt med utredning kring kommunikation och ADL för att tidigt kunna påbörja isatser för att stödja personen. Med rätt anpassning, hjälpmedel och personligt stöd kan personen ofta kommunicera och utföra vissa vardagliga aktiviteter trots omfattande funktionsnedsättningar.

Den tilltagande förlusten av autonomi och behov av hjälp i ADL kan ge patienten en känsla av att sakna eget värde och av att bara vara en belastning för de närstående. Hopplöshetskänslor är vanliga och både suicidtankar och suicid är överrepresenterade hos patienter med kroniska neurologiska sjukdomar såsom ALS, MS och Parkinsons sjukdom. Lewis et al. (212) har identifierat tre nyckelfaktorer för suicidrisk, nämligen känsla av hopplöshet, depression och social isolering. Lewis förespråkar ökad medvetenhet hos professionen och riktlinjer för att förebygga självmord hos patientpopulationen.

Den höga förekomsten av kommunikationssvårigheter med eller utan kognitiv påverkan gör att eventuella framtida vårdbegränsningar måste diskuteras med patienten relativt tidigt i förloppet, när patienten fortfarande är kapabel att ta till sig information och kan förmedla sina tankar och önskemål. I sjukdomens senare skede kan det vara mycket svårt att bedöma patientens symtom, till exempel smärta eller ångest, och därmed svårt att utvärdera effekten av den palliativa behandlingen (213).

Vissa patienter med till exempel Huntingtons sjukdom eller ALS med frontallobsdemens uppvisar beteendestörningar som kan vara utomordentligt svåra att hantera. Depression är vanligt förekommande hos patienter med neurologisk sjukdom, och en del drabbas av förvirring som kan vara mycket svårbehandlad.

Sväljningssvårigheter av olika svårighetsgrad är vanligt förekommande hos patienter med kroniska neurologiska sjukdomar. Tidiga diskussioner är viktiga för att patienten ska kunna ta ställning till eventuella framtida vårdbegränsningar inklusive nutritionsstöd och perkutan gastrostomi (PEG). Adekvat nutrition bör, om det är önskvärt, säkras innan patienten når slutskedet av sjukdomen. Hos vissa patienter kan konsistensanpassad kost och näringsdrycker räcka, medan andra behöver PEG eller motsvarande. Eventuell PEG-insättning bör diskuteras relativt tidigt i förloppet. Genom tidig insättning kan den livskvalitetshöjande och fysiologiska nyttan av adekvat näringstillförsel maximeras samtidigt som riskerna med ingreppet minskar. I samband med PEG-insättning (Perkutan Endoskopisk Gastrostomi) bör också en diskussion föras hur och när en nutritionsbehandling avslutas i ett senare palliativt skede.

Vissa patienter med sväljningssvårigheter kan drabbas av upprepade kvävningstillbud, vanligen efter felsväljning. Utöver upprepade bedömningar och behandlingsråd från en logoped kan slemlösande och salivminskande behandlingar ibland ge viss lindring. Återkommande aspirationer är vanliga och lunginflammation är en frekvent dödsorsak. I möjligaste mån bör man fortsätta att ge patienterna smakportioner både för lustens och för munslemhinnans skull. Noggrann munvård är minst lika viktig för de patienter som inte längre försörjer sig via munnen som för övriga patienter (214).

En del patienter kan drabbas av svår och plågsam förstoppning som ibland kan leda till anläggande av en stomi.

Många patienter drabbas av svårbehandlad smärta av multifaktoriell orsak. Spasticitet kan också vara smärtsam och försvåra den vardagliga skötseln. Här spelar rörelsbehandling och råd från fysioterapeut stor roll för god symtomlindring.

Andningsinsufficiens med koldioxidretention i livets slutskede är en vanlig dödsorsak för patienter med neuromuskulär påverkan.

15.4.1.2 Motorneuronsjukdomar

Motorneuronsjukdomar är en sjukdomsgrupp där framför allt motorneuronen drabbas, vilket ger tilltagande muskelsvaghet. Den vanligaste motorneuronsjukdomen är amyotrofisk lateral skleros (ALS). Medelöverlevnaden vid ALS är tre år efter debut av symtom. Det finns också motorneuronsjukdomar med långsammare progress. Gemensamt för alla är att en andningsinsufficiens utvecklas på grund av tilltagande svaghet i andningsmuskulaturen. Många patienter får möjlighet att pröva icke-invasiv ventilator (NIV) när andningsinsufficiensen blir symtomgivande. I Sverige är det mycket ovanligt med invasiv ventilator (respirator). Många patienter får också sväljningssvårigheter och kan ha nytta av en perkutan gastrostomi (PEG) (215). Patienter med motorneuronsjukdom bör skötas i nära samverkan mellan neurolog och palliativ specialistkompetens, och efter behov ha kontakt med ett multidisciplinärt palliativt team med erfarenhet av denna sjukdomsgrupp. Det är viktigt att den sjuka får kontakt med en specialiserad palliativ enhet, gärna med hemsjukvårdsteam eller motsvarande. Kontakten bör etableras tidigt i sjukdomsförloppet, då kommunikationsproblem ofta uppstår så att patienten kan få svårt att redogöra för sina önskemål. Många av dessa patienter vill vårdas i hemmet tills de dör. Lika viktigt som att erbjuda och sätta in stöd för nutrition och andning är det att tidigt i förloppet,när kommunikationsförmåga och kognition är intakta, utarbeta en plan för avveckling av nutritionsstöd och andningsstöd i sen palliativ fas.

Döendefasen

Dessa patienter är oftast uttalat förlamade i såväl armar som ben och har uttalade muskelatrofier. Många har tal- och sväljningssvårigheter, delvis beroende på svaghet i mun- och svalgmuskulatur, men även som en del av andningsproblemet. Det kan finnas risk för aspiration (inandning) av uppkräkt surt maginnehåll och därmed utveckling av lunginflammation. Patienterna kan då få en uttalad andningspåverkan som annars sällan är fallet. Patienter som sedan tidigare har NIV vill många gånger fortsätta använda den. Problem kan finnas med slemproduktion, oro och ångest. I dessa fall ska lindring ske med opioider, sedativa och antikolinergika (216, 217). Vid eventuell smärta och andnöd, men inte slemproblem, ges morfin. Vid mer uttalad oro och ångest kan bensodiazepiner, alternativt neuroleptika prövas. Ofta är patienten tydligt påverkad av koldioxidretentionen med trötthet, och glider in i ett komatöst tillstånd. I de flesta fall dör patienterna lugnt och stilla (216).

15.4.1.3 Muskelsjukdomar

Vid muskelsjukdomar är det funktionen i själva muskeln som är satt ur funktion. Det finns många ärftliga muskelsjukdomar där patienterna dör i barnaåren, men i och med ett bättre omhändertagande kan nu vissa grupper leva upp till vuxen ålder. Ett exempel på detta är Duchennes muskeldystrofi som är könsbundet recessiv. Många av dessa sjukdomar har också påverkan på andra organsystem inklusive hjärtmuskulatur. Icke ärftliga muskelsjukdomar är delvis behandlingsbara och en liten andel patienter utvecklar svår andningsinsufficiens.

Döendefasen

Vissa patienter kan ha utvecklat en kardiomyopati som ger hjärtsvikt. Andningen är också påverkad på grund av påverkan på andningsmuskulaturen, och patienterna har generellt mycket uttalad muskelatrofi med uttalad svaghet. Omhändertagandet blir detsamma som vid motorneuronsjukdomar. Inga kontrollerade studier finns avseende behandling i sjukdomens sista fas.

15.4.1.4 Parkinsons sjukdom och atypisk parkinsonism

Parkinsons sjukdom (PD) är den näst vanligaste neurodegenerativa sjukdomen efter Alzheimers sjukdom. Prevalensen varierar mellan 100 och 200 per 100 000 invånare (218). Debutåldern är 60 år i genomsnitt och snittöverlevnaden från diagnos är 15 år.

Patienter med PD har ökad förekomst av självmordstankar medan suicidförekomsten inte är ökad, möjligen på grund av att patienterna inte förmår begå självmord på grund av nedsatt psykomotorisk funktion och/eller apati (219).

En stor andel av patienterna med PD utvecklar kognitiva nedsättningar inklusive demens (220). Eventuella vårdbegränsningar måste diskuteras när patienten fortfarande är kapabel att ta till sig information och kan förmedla sina tankar och önskemål. Avancerade behandlingar såsom duodopa och Deep Brain Stimulation (DBS) kan sättas in vid behandlingssvikt, men bör undvikas om patienten är i slutfasen. Många patienter får sväljningssvårigheter i livets slutskede, vilket påverkar både nutrition och medicinering. PD-patientens vanligaste dödsorsak är aspirationspneumoni (221, 222).

Den palliativa fasen av PD kan pågå i 2 år och kännetecknas främst av minskat svar på den dopaminerga behandlingen och av kognitiv försämring. Patienterna drabbas ofta av visuella hallucinationer, återkommande fall, demens och tilltagande beroende av hjälp med ADL. Patienterna fluktuerar i sin motorik, svarar sämre på behandlingen och är samtidigt känsligare (222). Det är viktigt med försiktig och noggrann nedtrappning av den dopaminerga behandlingen utan att sätta ut den abrupt, vilket kan medföra svåra utsättningssymtom. Om patienten inte kan svälja kan man överväga plåster eller i undantagsfall sond. Terminala plågsamma och svårbehandlade symtom är svår tremor, svår bradykinesi och agiterad förvirring med eller utan hallucinationer.

Multipel systematrofi, progressiv supranukleär pares och kortikobasalt syndrom är sällsynta parkinsonliknande sjukdomar (atypisk parkinsonism, ”Parkinson plus”) där de degenerativa symtomen är mer omfattande och där behandling med L-dopa inte är lika framgångsrik som vid PD. Dessa sjukdomar har en allvarlig prognos och en svårpallierad symtombild. Vårdbehovet i sen fas är lika komplext som den palliativa vården av patienterna med motorneuronsjukdom.

15.4.1.5 Multipel skleros (MS)

MS i framskridet stadium medför svåra fysiska och psykiska symtom (223), och patienter i ett senare sjukdomsskede behöver ofta hela det palliativa teamets kompetens utöver omfattande hjälp med primära ADL.

Den kognitiva förmågan försämras i någon grad hos cirka hälften av alla personer med MS. Hos ett litet antal personer kan försämringen bli så uttalad att någon annan behöver företräda patienten. Detta behov bör tillgodoses innan patienten förlorar förmågan att själv fatta och kommunicera beslut (224).

Personer med MS har i sent sjukdomsskede ofta symtom såsom fatigue, smärta, svår spasticitet och depression. Dysfagi och dysartri är också vanligt förekommande.

Spasticitet kan få vittgående följder såsom nersatt rörlighet, smärta, kontrakturer, blås- och tarmdysfunktion och trycksår (224). Flexionskramper kan vara extremt smärtsamma (2). Aktiv behandling med både fysikaliska åtgärder och läkemedel krävs för att förhindra uppkomsten av fibrotiska muskler, kontrakta leder, svår smärta och dekubitussår (224).

Ofta upplever patienten en förändrad ytlig känsel snarare än en förlorad känsel. Andra gånger beskrivs en dysestesi eller restless legs (224). I olika sammanställningar anges också att 30–80 procent lider av smärta. Svår smärta vid MS anses vara en av de svåraste utmaningarna att komma till rätta med. Den är oftast lokaliserad till fötter och ben, och kräver noggrann analys och en behandlingsplan. Utredningen måste utesluta andra orsaker till smärtan än MS, till exempel förändringar i skelettet, besvär från buken, urinvägsinfektion, blåsstenar och baklofenpumpdysfunktion. Fysioterapi minskar risken för kontrakturer. Baklofen via munnen och intratekalt reducerar spasticiteten. Injektion av botulinumtoxin i adduktorerna kan minska ömheten i dess muskelfästen medan injektion i iliopsoas-musklerna kan eliminera eller lindra de smärtsamma flexionskramperna. Analgetika har nästan aldrig någon effekt men pregabalin och antidepressiva såsom amitriptylin ger ibland viss lindring. Diazepam till natten minskar spasticiteten samtidigt som det ger viss ro till patienten och underlättar insomnandet.

En del patienter med progressiv MS och hjärnstamsdysfunktion har sväljningssvårigheter. Enstaka patienter kan behöva nasogastrisk sond eller PEG (224).

Respiratorbehandling är ytterst ovanlig men har i enstaka fall förlängt livet (224).

Både hos patienter med parkinson och MS uppstår ofta etiska dilemman vid sväljningssvårigheter om sond ska sättas för administering sv läkemedel och näring. Många av dessa patienter vårdas på olika vårdboenden där primärvårdens läkare är ansvariga. Här behövs också närvaro av neurologisk kompetens i dessa frågor.

15.4.2 Stroke

Stroke är samlingsnamnet på cerebral infarkt (CI), 85 procent av fallen, cerebrala blödningar (intracerebral blödning, ICH), 10 procent, och subaraknoidal blödning (SAH), 5 procent av fallen. Cirka 25 000 fall inträffar per år i Sverige. Medianåldern är 75 år. Enligt Riks-strokes årsrapport 2013 avled 17,6 procent inom 3 månader efter insjuknandet. 2014 års siffror visar att 8,3 procent av strokepatienterna avled under den första veckan medan 16,7 procent avled under den första månaden (225). Stroke orsakar > 5 procent av alla dödsfall i USA där 50 procent avlider på sjukhus, 35 procent på vård- och omsorgsboenden och 15 procent i hemmet (226).

Sjukdomsförloppet vid kroniska sjukdomar är annorlunda än det terminala förloppet hos patienter med allvarlig stroke och andra akuta livshotande hjärnskador, till exempel akut traumatisk hjärnskada och anoxisk hjärnskada efter hjärtstopp. Creutzfeldt et al. (227) föreslår därför en modell med ett ”fjärde sjukdomsförlopp” som komplement till de tre klassiska förloppen för kroniska sjukdomar (se figur under avsnitt 2.4).

Vården av patienter med akuta svåra hjärnskador kännetecknas inte bara av komplexa och ibland omfattande insatser utan även av behovet av en kontinuerlig omprövning av målen med vården och återkommande, ofta svåra, beslut. Det är mycket svårt att tidigt uppskatta prognosen, på både kort och lång sikt, avseende såväl överlevnad som grad av förväntat kvarstående funktionshinder (226). Patienterna har ofta varierande grad av medvetandesänkning och begränsad förmåga till kommunikation, vilket innebär att de sällan kan utrycka egna preferenser eller delta aktivt i beslutsfattandet. Målen för vården i varje given stund måste förankras hos de närstående på ett både pedagogiskt och empatiskt sätt. Ibland kan perspektivskiftet vara mycket dramatiskt, till exempel när man har beslutat om vårdavveckling för en patient som plötsligt vaknar till efter en vecka utan vätsketillförsel.

Det mest akuta strokeskedet kännetecknas av mycket snabbt tempo. Akut hjärnvård, innefattande bland annat stabilisering av cirkulation och syrgasmättnad, samt i vissa fall neurokirurgiska ingrepp, syftar till att minimera omfattningen av hjärnskadan i de fall patienten överlever. Hjärnvård måste erbjudas patienten så länge hen inte är döende, oavsett eventuellt beslut om ”ej HLR” och oavsett om ett definitivt beslut om vårdavveckling har fattats. Ett för tidigt beslut om att begränsa den livsuppehållande behandlingen kan leda till försämrad prognos och ökad dödlighet, en så kallad självuppfyllande profetia; risken med för tidiga beslut är särskilt stor för patienterna med intracerebrala blödningar (227). I situationer med överhängande risk för utveckling av vegetativa eller närbesläktade tillstånd bör man avvakta med beslut om vårdaveckling tills de närstående har hunnit få stöd och kunskap om situationen, och därigenom fått en realistisk insikt om patientens framtidsutsikter.

Patienter som överlever det akuta skedet går över i en kronisk återhämtningsfas. Många har då en nedsättning av kognitiv förmåga och/eller begränsad förmåga till kommunikation. Graden av insikt i den uppkomna situationen kan variera beroende bland annat på hjärnskadans lokalisation. Sväljningssvårigheter är vanligt förekommande. Några få patienter kan ha ytterst stora nedsättningar av medvetande och/eller kroppslig funktion med till exempel vegetativa tillstånd respektive ”locked in syndrome”.

För de närstående kan den ursprungliga känslan av kaos övergå i en plågsam, utmattande väntan och ovisshet.

Rent vårdtekniskt skiljer sig inte vården av patienter med en allvarlig stroke i postakut och kronisk fas nämnvärt från vården av patienter i slutskedet av en kronisk neurologisk sjukdom eller demens. Det är viktigt att erbjuda patienten adekvat palliativ vård och att ta ställning till och dokumentera eventuella vårdbegränsningar avseende livsuppehållande åtgärder – inte bara HLR utan även vätska och nutrition, samt komplikationsförebyggande åtgärder såsom trombosprofylax och behandling av livshotande komplikationer såsom pneumoni. Detta ställer stora krav på dialog inom vårdteamet att,inkorporera neurologisk kompetens i vårdteamet och ha en tydligdialog om behandlingsnivå med patient och närstående.

Det finns dock en väsentlig skillnad mellan vården av patienter i slutskedet av en progredierande sjukdom och vården av patienter med en allvarlig stroke, nämligen att målen med strokepatientens vård kan behöva omprövas. Det finns främst två olika skäl till detta. För det första har i princip alla patienter med hjärnskador en viss grad av kvarvarande förbättringspotential under lång tid och utfallet kan i några fall bli mycket bättre än vad som ursprungligen prognostiserats. För det andra kan patientens vakenhet, kognition och kommunikationsförmåga förbättras, så att patienten så småningom kan vara delaktig i beslut om vårdnivå och vårdbegränsningar.

15.4.2.1  Döendefasen hos patienter som avlider som direkt följd av den akuta hjärnskadan (228, 229)

Strokepatienter med sväljsvårigheter kan tidigt i döendefasen ha uttalat rosslig andning. Munvård samt läkemedel kan underlätta.

Hos medvetandesänkta patienter kan ökat sympatikuspåslag med uttalade vegetativa reaktioner vara tecken på smärta, till exempel puls- och blodtrycksstegring, ökad andningsfrekvens, ökat tårflöde eller vidgade pupiller. I sådana fall bör analgetika prövas för att förebygga vegetativ hyperaktivitet.

Intrakraniell tryckstegring kan ibland ge kraftig huvudvärk och epileptiska krampanfall efterföljt av en lång postiktal fas med oregelbunden andning, djup hypoxi och påverkad medvetandegrad med oro. Tillståndet kan leda vidare till hjärninklämning med hjärtarytmier och andningsstillestånd.

I livets slutskede behövs ofta en kombination av analgetika (opioider) och sederande läkemedel (bensodiazepiner), där de sistnämnda även ger ett krampskydd. I stället för intermittenta injektioner bör kontinuerlig infusion övervägas. 

15.5 Tumörsjukdomar

Vårdteamet runt cancerpatienter ser ofta döden som förutsägbar och väntad, och döendet kännetecknas av en successiv funktionsförlust (fysisk och psykisk) och ökande trötthet. Patienten, de närstående och vårdgivarna hinner oftast förbereda sig och de olika palliativa vårdinsatserna kan i god tid komma patienten till del.

Ända sedan utvecklandet av Karnofskys performancestatus (0–100 procent av normal funktionsnivå, 0 = död) på 1930-talet, har cancerpatientens aktuella funktionsnivå ansetts vara en prognostisk faktor för överlevnad (83). Palliative Performance Scale (PPS, 0–100, 0 = död) är en vidareutveckling av detta instrument (230). PPS tar hänsyn till patientens förmåga till förflyttning, generella aktivitetsnivå, ADL-självständighet, förmåga att försörja sig och kognitiva status samt till om patienten är märkt av sjukdom. I en studie av Seow et al. (231) studerades hur PPS förändrades under livets sista sex månader hos patienter med cancer. Man noterade ett successivt långsamt sjunkande PPS-värde under de första månaderna med en accentuerad sänkning under den sista månaden.

Vår empiriska bild av cancerpatienters sista tid i livet stämmer i stort sett överens med detta även om studier visar att även erfarna läkare och sjuksköterskor inom palliativ vård tenderar att överskatta patienternas förväntade livslängd (232). Många cancerpatienter följer dock inte detta mönster utan dör i akuta komplikationer till tumörsjukdomen eller dess behandling. Patienten kan till exempel få en akut blödning i sin hjärntumör eller från sin tonsill- eller magsäckscancer, akut andningshinder av sin lungcancer, tarmperforation med akut peritonit vid koloncancer eller ett septiskt tillstånd vid leukemi eller gallgångscancer. Biverkningar av cytostatika eller komplikationer efter kirurgiska ingrepp kan också snabbt leda till försämring och död. Döden för dessa patienter beskrivs i efterhand ofta som väntad men inte väntad just då. För att i dessa svåra kliniska situationer ge vägledning till patienten och de närstående avseende bästa möjliga vård i den givna situationen, krävs hög kompetens hos vårdgivarna när det gäller cancersjukdomars naturalförlopp, den aktuella tumörsjukdomens utbredning och möjlighet till intervention – men också en fast etisk förankring.

Inom palliativ vård betonas idag vikten av att ha god kunskap om olika cancergruppers specifika behov. Detta ämnesområde blir föremål för fördjupning i kommande revideringar.